Ендометріальна стромальна саркома матки. Саркома шийки та тіла матки: прогноз, симптоми, рецидив та шляхи лікування. Ендометріальна стромальна саркома матки низького ступеня злоякісності




Близько 5% від усіх пухлин, що вражають статеві органи, це ендометріальна стромальна саркома матки. Ця патологія утворюється в окремих випадках. Саркома значно відрізняється від раку як у своїх ознаках, так і в метастазуванні.

Згорнути

Що таке ендометріальна стромальна саркома?

Ендометріальна саркома відноситься до злоякісних пухлин. Найчастіше діагностують вузлову форму. Вузли, розташовані на матці круглі, межа їхня нечітка. Якщо запустити хворобу, виникають виразки. Метастази йдуть рідко, але якщо таке трапилося, то улюблені місця – кістки, легені, яєчники та печінка.

Ендометріальна саркома матки діагностується здебільшого у пацієнток 50-55 років. Новоутворення є однотипними клітинами, які схожі на звичайний ендометрій. Ендометріальна саркома буває високого та низького ступеня злоякісності.

Якщо пухлини характерний низький ступінь, у 45% хворих, поки лікарі встановлюють діагноз, вона вже далеко за областю матки, у 55-65% ще в межах малого тазу. Високий рівень має агресивний перебіг, прогноз може бути непередбачуваним, включаючи гаматогенне матастазування.

Хвороба має 4 стадії:

  1. Початкова характеризується чіткою невеликою пухлиною, яка обмежена м'язами та слизовими оболонками. Поразка йде лише одного шару матки.
  2. Друга – це значне збільшення саркоми у вигляді, але виходу межі шийки немає. Маточний орган частково інфільтрується.
  3. Третя – починають з'являтися кров'яні виділення, і збільшується живіт.
  4. Четверта – є метастази на далеких органах, стан значно погіршується.

Класифікація ЕСС

Ендометріальну саркому прийнято класифікувати на:

  • ендометріальні стромальні вузлики;
  • ендометріальні стромальні саркоми низького ступеня злоякісності;
  • ендометріальні стромальні саркоми високого ступеня злоякісності (ЕССВСЗ)

Ендометріальні стромальні вузлики

Ендометріальні стромальні вузлики, практично завжди з'являються у жіночої статі, що не досягла 50-річного віку. Виявляються як маткових кровотеч, виглядає як жовтуватий чи коричневий вузол пятисантиметрового діаметра. Якщо дивитися на мікроскоп, то видно, що освіта має чіткі межі. Всі клітини, що знаходяться в пухлини, не відрізняються розміром від звичайного ендометрію. Головна ознака, яка не дасть її сплутати від нормальних тканин – множинні судини однакового діаметра. Окремі вузли мають некрози, звапніння.

Пухлина низького ступеня злоякісності

Пухлина низького ступеня злоякісності за формою буває червоподібна або схожа на чіткий вузол, іноді їх кілька. За будовою від стромального вузла відрізняється інвазивним характером зростання. Утворення присутні навіть у просвітах лімфатичних та кровоносних судин.

Пухлина високого ступеня злоякісності

При високій злоякісності може бути безліч вузликів, поліпів. Практично у всіх випадках є крововиливи та некрози. Мікроскоп показує клітини у формі овалу або кола з гіперхроматоз ядер. Судинні компоненти не такі мономорфні та їх набагато менші. Саркома проростає у вени та судини.

Причини

Найпоширенішими причинами появи патології є:

  • травматизм органів малого тазу;
  • тазове опромінення;
  • аборти або діагностичні вишкрібання;
  • хронічна форма інтоксикації;
  • шкідливі умови праці;
  • наявність гіперестрогенії;
  • неправильна робота ендокринної системи;
  • проблеми, пов'язані з екологією;
  • патології проліферативного характеру;
  • вроджені вади.

З'ясувати причину зможе лікар після повної діагностики та вивчення анамнезу пацієнтки.

Симптоми

Захворювання може протікати безсимптомно, іноді є виділення з кров'ю у клімактеричному періоді або у проміжках між менструаціями. Якщо пухлина досягла великого розміру, то з'являється болючість, розміри матки збільшуються. Жінка може відчувати, як орган росте і збільшується живіт. Саме це найчастіше є причиною походу до лікаря.

Діагностика

Якщо лікар чує симптоми, які нагадують саркому, він зобов'язаний провести огляд пацієнтки у гінекологічному кріслі з дзеркалами, промацати живіт та обов'язково дати направлення на подальше обстеження з метою уточнення діагнозу.

Діагноз встановлюватиметься на основі всіх результатів.

Хвора прямує на:


Іноді потрібні додаткові дослідження. У вигляді додаткової діагностики доцільною є ректороманоскопія, проточна цитометрія, іригоскопія, цистоскопія тощо.

Лікування

Ендометріальна стромальна саркома матки лікується хірургічно, комплексно та комбіновано. Після операції лікування може продовжуватися гормональними препаратами, променевою чи хіміотерапією. Далі розглянемо кожен метод лікування докладніше.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання має на увазі під собою екстерпацію матки з яєчниками та видалення всіх метастазованих органів (якщо це реально).

Якщо новоутворення доброякісного характеру, саркома розташована лише на тілі матки та не поширилася далі, то хірург проведе стандартну екстерпацію матки з придатками (СЕМ).

У разі злоякісної – розширену гістеректомію за Вертгеймом, попередньо проводиться хіміотерапія і після операції також. Також така операція показана у разі переходу саркоми на цервікальний канал та інфільтрацію параметральної тканини. Видаляється матка та лімфовузли. До та після проводять хіміо або променеву терапію.

Хіміотерапія

Хіміотерапія проводиться як доповнення лікування, до чи після оперативного втручання. Іноді курси комбінуються з променевим опроміненням та гормонотерапією. Все залежить від ситуації, стану жінки, віку та діагнозу.

"Хімія" потрібна, якщо:

  • саркома проросла в серозну маткову оболонку і видаленню підлягає великий сальник, потім виписують курс «Карміноміцину» (комбінують з променевим опроміненням);
  • раніше зробили нерадикальну екстерпацію, тобто пухлина розросла, і цього не помітили (роблять релапаротомію і потім хіміотерапію).
  • Саркома має злоякісний характер та пішли метастази на віддалені органи.

Найкращий препарат із застосовуваних у хіміотерапії, який рекомендують усі онкологи – «Карміноміцин». Його можна використовувати для лікування всіх видів та форм сарком. Середнє дозування – 5 мг/м2, двічі на 7 днів. Сумарний підрахунок – 25 мг/м2. Лікування йде курсами, обов'язковий проміжок, може зайняти 40 -100 днів. Потім хвора здає аналіз крові, за наслідками лікар визначає подальшу дозу.

Також використовують інші препарати-антрацикліни, у вигляді Ідарубіцину, Доскорубіцину, Епірубіцину, гемцитабіну, Доцетакселу та інші. Це протипухлинні антибіотики.
В даний час використовується також поліхіміотерапія з використанням «Фторурацилу» та «Адріаміцину».
Керуються такими схемами:

Схема №1.

  1. Препарат Адріаміцину в дозі 30 мг вводять у вену в першу та восьму добу.
  2. Фторурацилу – 50 мг, за тим самим графіком.
  3. Циклофосфану – 500 мг на м'яз, лише у першу добу.

Схема №2.

  1. Препарат Вінкрістіна в кількості 1.5 мг у вену в першу та восьму добу.
  2. Дактинаміцину – 0.5 мг на вену, через день.
  3. Циклофосфану – 400 мг на м'яз, через день.

Кожен пацієнт повинен розуміти, що самостійне призначення всіх перерахованих вище препаратів неприпустимо. По-перше, вони не видаються аптеками без рецепта, а по-друге, навіть якщо ви їх дістанете, ви не зможете самостійно визначити дозування. Це здатний зробити лише кваліфікований спеціаліст, вивчивши ваші аналізи та інші результати обстеження.

Променева терапія

Променеве опромінення використовується в комплексному лікуванні перед екстерпацією та після неї. Часто воно йде, чергуючись із хіміотерапією.

Часто використовують таке лікування для запобігання або усунення рецидиву патології.

Гормональні препарати

У вигляді допоміжного лікування до оперативного та комбінованого можуть додати гормонотерапію. Оскільки ендометріальна саркома матки відноситься до гормонозалежної недуги, то хворий призначають прогестагени або інгібітори ароматази. Щоб зважитися на подібні розпорядження, лікар проводить велику діагностику.

Сьогодні дуже мало випадків, де гормонотерапія дала неперевершений результат.

Доцільно застосовувати гормональні препарати, якщо форми ЕСС поширені чи метастатичні.

Можливі наслідки

Пухлина може призвести до порушень, пов'язаних із відтоком сечі. У ході її зростання вона здавлює гирла сечоводу. А надалі така неправильна робота сечостатевої системи призведе до пієлонефриту, уретрогідронефрозу або хронічної ниркової недостатності. Останнє можна розпізнати за систематичними нападами нудоти, постійної спраги, сухості в порожнині рота, різкого схуднення, втрати апетиту.

Найпідступніші та незворотні наслідки саркоми – метастази. По току крові або лімфи саркома поширює патологічні клітини у всілякі органи.

Часто уражається:

  • легеня (саме ліве, правий орган рідко);
  • дихальна система;
  • печінка;
  • кісткова система;
  • тканина сальника;
  • черевна порожнина (у ній накопичується рідина);
  • придатки (метастази до цих органів зустрічаються найчастіше).

Якщо процес поширення метастазів почався, то результат буде плачевний і дуже раптовий. Смерть може наступити як за місяць, і через півроку.

Інше ускладнення – рецидив захворювання. Повторні осередки виникають навіть після того, як саркому видалили. На початковій стадії – 45% випадків, на другій – 55-60%, на третій ще частіше. У таких випадках лікування продовжується, але застосовувати вже можуть тільки хіміотерапію або променеве опромінення.

ЕСС – хвороба, яку прогнозують досить непогано. Якщо своєчасно діагностувати патологію та розпочати терапію, то виживання понад 5 років забезпечено у 85%. У разі високого ступеня злоякісності жінці залишається лише перебувати на підтримувальній терапії та боротися із хворобою до останнього.

Ендометріальна стромальна саркома представлена ​​пухлиною у вигляді великих вузлів округлої форми з нечіткими межами, що складаються з клітин, подібних до ендометрію. Якщо захворювання запущене, поверхня саркоми покривається виразками.

Пухлина гормонально активна. Як правило, вона діагностується у жінок у період настання менопаузи – середній вік пацієнток 55 років. За статистикою, під час обстеження лікарі виявляють локалізований онкопроцес у області малого тазу у 55% ​​жінок, у решти йдеться про поширення захворювання далеко за межі первинного онкоочага. Саркома буває низького та високого ступеня злоякісності. У разі патологія може протікати стрімко з множинними метастазами.

Код системи МКБ-10: С55 Злоякісне новоутворення матки.

Причини

Поширеними факторами, що провокують розвиток патології, вважаються:

  • травми органів малого тазу;
  • опромінення репродуктивної системи – матки, яєчників;
  • діагностичні вишкрібання та штучні аборти;
  • хронічні інтоксикації;
  • шкідливі звички;
  • статеві інфекції;
  • незадовільні умови трудової діяльності;
  • гіперестрогенія, гормональні розлади;
  • розлади роботи щитовидної залози;
  • несприятливий стан природних ресурсів;
  • вроджені вади розвитку матки;
  • відсутність пологів.

Визначити причину захворювання може лише досвідчений фахівець на підставі анамнезу пацієнтки та результатів комплексного обстеження.

Хто входить до групи ризику

До групи ризику за ендометріальною стромальною саркомою входять жінки з неблагополучним гінекологічним анамнезом. Неодноразові штучні аборти та переривання вагітності не додають здоров'я, а легковажне ставлення до контрацепції та захисту від статевих інфекцій сильніше ускладнюють проблему.

Також важливо своєчасно звертатися до лікаря зі скаргами на нерегулярний менструальний цикл, порушення місячних, дискомфорт у ділянці органів малого тазу, відсутність планованої вагітності - всі ці проблеми можуть носити гормональний характер, а значить, вони вимагають лікування, яке надалі виключить можливі ускладнення, в тому числі і розвиток ендометріальної саркоми – гормонозалежної пухлини.

Симптоми

Більшість клінічних проявів на ранніх стадіях патології легко списати на інші, не настільки небезпечні стани, такі як поліпоз, міома, полікістоз та ін. В результаті жінка звертається до лікаря зі значним запізненням, що серйозно погіршує прогноз на майбутнє.

Основні симптоми захворювання:

  • періодичні нездужання, пов'язані зі статевим актом, підйомом тяжкості і спорожненням кишечника, - надалі вони стають постійними;
  • виникнення ациклічних виділень - мазні, зміна менструальних кровотеч, набувають рясного і тривалого характеру;
  • збільшення живота у розмірах, розвиток асциту – ці ознаки відзначаються при великих новоутвореннях у тілі матки;
  • поява білих - рясних, рідких, що володіють відштовхуючим запахом;
  • наростання анемії, блідість шкірних покривів, загальна слабкість;
  • інтоксикація організму та підвищення температури тіла.

На останній термінальній стадії ендометріальної стромальної саркоми матки жінка стикається із виснаженням усіх внутрішніх ресурсів, вираженим больовим синдромом та обширними метастазами. Якщо вони проросли в стінку сечового міхура, ознаки патології зводяться до стійких дизуричних розладів та гематурії. При ураженні кишечника пацієнтка бачить свіжі краплі крові в калових масах та відчуває складнощі з дефекацією. Якщо метастази поширилися у хребет, у жінки спостерігатимуться сильні болі у спині, патологічні переломи хребців тощо.

Класифікація міжнародної системи TNM

Розглянемо в наступній таблиці, як виглядає градація системи TNM для ендометріальної стромальної саркоми матки.

Розглянемо резюме до перерахованих критеріїв.

Т - опис первинної пухлини:

  • Т1а – новоутворення локалізується в ендометрії;
  • T2 – онкопроцес продовжує перебувати в межах матки;
  • T2b - пухлина переходить на частину шийки органа;
  • T3a - саркома залишає межі матки, але залишається в межах малого тазу;
  • T3b - онкопроцес діагностується в яєчниках, у піхві та великих кровоносних судинах.

N – ураження регіонарних лімфовузлів:

  • N0 – відсутня;
  • N1 – поодинокі метастази;
  • N2 - множинні онкоосередки.

М - віддалені метастази:

  • М0 – відсутні;
  • М1 - виявляються у різних системах.

Стадії

Розглянемо у наступній таблиці, як розвивається захворювання.

Стадії Опис
I Новоутворення починає рости з невеликого вузла, обмеженого слизової оболонки органу та м'язовими тканинами. Злоякісний процес уражає лише один шар матки.
II Пухлина збільшується, але залишається у межах органа. З'являються перші симптоми захворювання. Метастазів немає.
III Саркома поширюється сусідні тканини, залишаючи матку. Клінічна картина патології виражена яскраво - у жінки з'являються кровотечі, біль у животі, збільшення його обсягу. Зазначається регіонарне ураження лімфовузлів.
IV Метастази поширюються гематогенним шляхом у далекі органи. Стан пацієнта різко погіршується. Стадія вважається невиліковною.

Класифікація

Існує кілька видів захворювання, поговоримо про них докладніше.

Ендометріальні стромальні вузли.Найчастіше зустрічаються у жінок молодших 50 років. Патологічний процес проявляється у вигляді рясних маткових кровотеч. Саркома представлена ​​вузлом до 5 см у діаметрі коричневого кольору.

При мікроскопічному дослідженні видно, що пухлина має яскраво виражені межі, а клітини, що утворюють її, більші за клітини здорового ендометрію. Товщу вузла пронизують численні кровоносні судини – саме ця ознака дозволяє чітко відрізнити злоякісний процес від нормальних тканин. У запущених випадках вузли можуть бути покриті ділянками некротичних змін та кальцинатами.

Стромальна саркома низького ступеня злоякісності.Новоутворення може мати форму одиничних або множинних вузлів, рідше буває схоже на червоподібний відросток. Онкопроцес відрізняється активним інвазивним зростанням, швидким ураженням сусідніх структур. Пухлинні клітини поширюються навіть у просвіти судин, як лімфатичних, так і кровоносних.

Стромальна саркома високого ступеня злоякісності.Пухлинний процес має вигляд множинного скупчення вузлів та поліпів. Поверхня новоутворення вистелена вогнищами некрозів та крововиливів. При мікроскопічному дослідженні на зрізі саркоми видно округлі клітини з ядрами, що розрослися всередині.

Кровоносних судин у пухлини набагато менше порівняно з попередньою формою захворювання, але саме новоутворення активно вростає в артерії, вени та лімфатичні судини.

Змішана ендометріальна стромальна та гладком'язова пухлина.Це комбінований вид злоякісного новоутворення, що складається з міометрію та стромальних клітин. Синонім патології – стромоміома.

За макроскопічними даними вона відрізняється від чистих стромальних пухлин. Під мікроскопом новоутворення схоже на ендометріальний стромальний вузол і саркому, проте в ньому є осередки з еозинофілів, що нагадують гладком'язові елементи, як правило, доброякісного характеру.

Стромальні клітини присутні у пухлинному процесі не менше ніж на 70%. Також виявляються ендометріальні залози.

Недиференційована ендометріальна саркома.Зустрічається рідко, її структуру представляють мезенхімальні поліморфні клітини, які не мають чіткої приналежності до певної гістологічної групи. Середній вік пацієнток становить 61 рік.

Новоутворення зазвичай перевищує у розмірах 10 см, воно представлене у вигляді поліпів. Злоякісний процес відрізняється глибокою інвазією, інфільтруючи всю товщу органа. Поліморфні клітини мають нехарактерну для ендометріальної саркоми форму і рясні цитоплазми. Відзначаються множинні ділянки некрозу.

Прогноз несприятливий, констатується висока смертність у зв'язку з місцевими рецидивами та метастазами.

Діагностика

Великі ендометріальні саркоми легко виявляються під час гінекологічного огляду. Лікар у цьому випадку стикається з обмеженням зсуву та деформацією матки, вираженим ціанозом шийки дітородного органу, зміною глибини піхви та наявністю гнійно-кров'янистих виділень.

Рідше є ознаки зяяння маткового каналу з присутністю в ньому поліпоподібних мас. Якщо злоякісний процес проріс у стінки піхви, при гінекологічному огляді видно бугристу пухлину.

Подібні симптоми свідчать про наявність онкопроцесу, але не дають змоги лікарю відразу визначити його гістологічні особливості, тип та розповсюдження щодо інших анатомічних структур. З цією метою пацієнтці призначаються наступні діагностичні заходи, здатні дати візуальну та морфологічну характеристику пухлини, що виникла:

  • УЗД - у ході процедури УЗ-ознаками недуги стають вільна рідина в очеревині, вузлове утворення неоднорідної структури з осередками некротичних змін, аномальний кровотік у судинах органу;
  • рентгенографія малого таза - дозволяє оцінити розмір онкоочага і матки, зміщення прилеглих анатомічних структур та залучення до онкопроцесу тазових кісток;
  • гістеросальпінгографія - метод, що дає можливість визначити деформацію та вузли саркоми, що виступають у дітородному органі, ступінь ураження фалопієвих труб;
  • КТ та МРТ – методи високоінформативної візуалізації, які точно розцінюють локалізацію злоякісного процесу, рівень його взаємовідносин із сусідніми органами, стан лімфовузлів;
  • біопсія з подальшим гістологічним аналізом - зразки пухлини беруть з онкоочага за допомогою аспірації, вишкрібання або прицільної біопсії у процесі виконання гістероскопії. На жаль, ефективність методу доведена лише у 30% випадків, ендометріальна стромальна саркома найчастіше діагностується інтраопераційним шляхом, тобто після проведення хірургічного втручання через особливості будови пухлини.

Для виявлення регіонарних та віддалених метастазів додатково можуть використовуватися такі методи:

  • ректороманоскопія;
  • ретроградна уретроцистографія;
  • загальний аналіз сечі;
  • оглядова рентгенографія грудної клітки;
  • мамографія молочних залоз;
  • сцинтиграфія.

Підтвердження діагнозу ґрунтується виключно на результатах гістології.

Лікування

Боротьба з патологією має бути комплексною. Захворювання лікується оперативним та консервативним шляхом. До і після хірургічного висічення пухлини можуть проводитися курси гормонотерапії, хіміотерапії та опромінення. Пропонуємо розглянути кожен підхід докладніше.

Хірургічне лікування.Операція полягає в екстирпації дітородного органу з придатками та анатомічними структурами, захопленими метастазами за умови, що це можливо.

Якщо пухлина локалізована в тілі матки, виконується класична екстирпація органу з яєчниками та фалопієвими трубами. Зазвичай операції виявляється достатньо.

Якщо злоякісний процес поширився за межі матки, проводиться розширена гістеректомія з попереднім та післяопераційним курсами хіміотерапії. Це ж втручання показано при ураженні саркомою цервікального каналу та жирової клітковини. Разом із дітородним органом резекції підлягають і лімфовузли.

Хіміотерапія. Курсовий прийом цитостатичних препаратів практикується до операції та після операції. Рідше хіміотерапія поєднується з променевою та гормонотерапією. Вибір тактики лікування безпосередньо залежить від особливостей захворювання, загального стану жінки, її віку та прогнозу виживання.

Показання до хіміотерапії:

  • пухлинний процес поширився на серозний шар матки та великий сальник – рекомендується курс «Карміноміцину» у поєднанні з радіотерапією;
  • раніше була виконана нерадикальна екстирпація дітородного органу, на тлі якої виник рецидив через атипові клітини, що залишилися в операційному полі, - проводиться релапаротомія, а потім хіміотерапія.

Одним із найкращих цитостатичних засобів при матковій саркомі вважається «Карміноміцин». Також застосовуються інші протипухлинні антибіотики «Ідарубіцин», «Доксорубіцин», «Доцетаксел» та ін.

Променева терапія.Застосовується в комплексному лікуванні перед екстирпацією тіла матки та після неї. Рекомендується при локалізованих пухлинах та рецидивах захворювання. Опромінення виконується дистанційно.

Гормональне лікування Застосовується як допоміжна терапія до радикального та комбінованого втручання. Оскільки ендометріальна стромальна саркома є гормонорезистентною пухлиною, пацієнтці призначаються інгібітори ароматази та прогестагени. Онкологи вважають, що ця тактика здатна дати чудові результати разом з іншими лікувальними методиками. Гормонотерапія рекомендується на будь-яких стадіях захворювання як локалізованих, так і метастатичних.

Народне лікування.Методи нетрадиційної медицини при саркомах не використовуються. Фахівці можуть порекомендувати певні засоби із симптоматичною метою, розуміючи, що вони ніколи не стануть альтернативою офіційному лікуванню. Тому не слід затягувати з візитом до лікаря та використовувати самостійно народні препарати.

Процес відновлення після лікування

Незважаючи на те, що сучасна медицина змогла досягти високих результатів в онкології, кожна жінка сприймає діагноз «саркома матки» з болісним страхом і буквально приреченістю. Але повернутися до повноцінного життя є шанс у багатьох, тому важливо відкинути всі сумніви та довіряти фахівцю у лікувальних та реабілітаційних питаннях.

Самопочуття жінки після терапії залежить від стадії діагностованого захворювання, тактики та обсягу втручання та її вікових особливостей. Відновлювальний процес не менш важливий, ніж основне лікування, до його структури входять такі моменти:

  • правильне харчування;
  • щоденні прогулянки на свіжому повітрі;
  • помірні фізичні навантаження;
  • підтримка ваги оптимальному рівні;
  • регулярні медогляди;
  • допомога психолога.

Дієта після основного лікування має продовжуватися протягом усього життя жінки. Вона є гарантом підтримки активності організму на відповідному рівні та профілактичним заходом щодо рецидивів онкологічного процесу. Правильне харчування полягає у вживанні дієтичних сортів м'яса птиці та кролика, морської риби, овочів, фруктів та круп. Також до раціону рекомендується додати горіхи, сухофрукти, зелень та кисломолочні страви.

Фізичні навантаження у легкому темпі можна практикувати за кілька днів після оперативного лікування. Вони вводяться у режим жінки поступово виключення можливих ускладнень. В ідеалі рекомендується поєднувати їх із прогулянками на свіжому повітрі. Цей підхід допомагає впоратися з підвищеною стомлюваністю та слабкістю, хронічними нападами втоми.

Медичне спостереження є найважливішим заходом протягом 5 років після лікування. Лікар-онколог, оглядаючи пацієнтку, прагне своєчасно виявити рецидив хвороби та вжити відповідних заходів щодо його усунення. Регулярні обстеження включають огляд на гінекологічному кріслі, аналізи крові, ПАП-тест, УЗД малого тазу та КТ.

Психологічна реабілітація ґрунтується на допомозі кваліфікованого психолога. Заняття зі спеціалістом дозволяють зменшити рівень стресу та відновити душевний баланс жінки.

Перебіг та лікування захворювання у дітей, вагітних та годуючих, літніх

Діти. Злоякісні пухлини матки у дитячому віці – явище рідкісне. Незважаючи на це, випадки стромальної саркоми в онкології у пацієнток молодше 18 років трапляються. Причинами захворювання можуть бути мутації клітин та несприятлива спадковість.

Патологія часто протікає приховано, даючи себе знати після поширення пухлини межі дітородного органу. Аномальне збільшення живота, виділення зі статевих шляхів, скарги на біль у промежині та проблеми з дефекацією та сечовипусканням – основні ознаки патології.

Після виявлення саркоми необхідно підібрати оптимальну тактику лікування. При великих онкопроцесах все терапевтичні заходи зводяться до паліативним. Якщо пухлина локалізована в малому тазі, під час оперативного втручання лікар вдається до висічення матки та яєчників, резекції уражених сусідніх органів. Прогноз залежить від стадії захворювання, тактики лікування та метастазів.

Вагітні. Ендометріальна саркома матки найчастіше зустрічається у жінок після 55 років. Але іноді захворювання діагностується у пацієнток молодше, зокрема у період вагітності.

Злоякісна пухлина, вражаючи безпосередньо тіло матки, безпосередньо загрожує плоду, що розвивається. Вона зростає і чинить патологічний тиск на майбутню дитину та прилеглі анатомічні структури. У цьому випадку можливість виносити здорового малюка практично дорівнює нулю, у зв'язку з чим лікарі рекомендують перервати вагітність і приступити до безпосереднього лікування патології. Якщо дозволяє термін і малюк досяг певної зрілості, виконується кесарів розтин раніше ПДР (передбачуваної дати пологів).

Шанси на сприятливий прогноз будуть такими ж, як і для невагітних пацієнток.

Годівля. Ендометріальна саркома матки в період грудного вигодовування розвивається у невеликого відсотка жінок. Лікування потрібно починати негайно, відразу після діагностування онкопроцесу, і пролонгування лактації з ним не може бути сумісним.

Незважаючи на те, що атипові клітини не передаються немовляті з материнським молоком, фахівці наполегливо рекомендують усім жінкам відмовитися від природного вигодовування. Лікарські компоненти від агресивних засобів хіміотерапії, радіоактивні та інші речовини потрапляють у молоко і можуть зашкодити дитині.

Літні. Злоякісне ураження матки, як правило, найчастіше зустрічається з віком, в основному з приходом клімаксу. Причинами захворювання стають інтенсивні гормональні зміни в організмі, ослаблений імунний захист та хронічні неліковані гінекологічні проблеми.

Ендометріальна саркома у пацієнтів похилого віку нерідко протікає приховано, виявляючись лише на пізніх стадіях онкопроцесу. На жаль, не всі жінки звертають належну увагу на кров'яні та гнійні виділення зі статевих шляхів, списуючи їх на інфекції та гормональні збої тощо. Відкладаючи візит до гінеколога, пацієнтка своїми діями погіршує прогноз виживання.

Принципи лікування будуть спільними всім жінок. Ключовим моментом терапії стає операція, а за нею призначаються консервативні методики. Прогноз залежить від своєчасності діагностування патології та ступеня поширеності та злоякісності онкопроцесу.

Лікування ендометріальної стромальної саркоми в Росії та за кордоном

Пропонуємо дізнатися, як проводиться боротьба з ендометріальною стромальною саркомою у різних країнах.

Лікування в Росії

У нашій країні є ряд онкоцентрів, що займаються комплексною терапією злоякісних пухлин матки з використанням загальновизнаної тактики діагностування та подальшого ведення пацієнток.

Крім радикального лікування, у російських клініках застосовуються методи хіміотерапії, опромінення та гормонотерапії. Вартість послуг залежить від статусу онкоцентру, стадії захворювання та наявності медичного страхування у пацієнтки.

Кваліфіковану допомогу можна отримати у таких клініках:

  • Тут працюють визначні представники медицини. Клініка спеціалізується на лікуванні злоякісних пухлин.
  • Онкологічний центр "Софія", м. Москва.Надає послуги відповідно до вимог онкоцентрів Ізраїлю та Німеччини. Основні напрямки роботи: онкологія, променева терапія, радіологія.
  • Ленінградський обласний онкологічний диспансер, м. Санкт-Петербург.Надає спеціалізовану допомогу особам зі злоякісними та передпухлинними патологіями.

Ганна, 62 роки. «Завжди страждала по-жіночому – то одне, то інше, після виходу на пенсію виявили пухлину матки, як виявилося, саркому. Лікувалася в онкоцентрі імені Блохіна. Відгуки лише позитивні, тому що операція допомогла та сподобалося ставлення медперсоналу».

Ірма, 34 роки. «Після аборту мене стали переслідувати невдачі, їх результат – саркома тіла матки. Спочатку зневірилася, але вирішила не опускати руки і звернулася до приватної медицини – до клініки «Софія». Пройшло 3 роки після лікування, ремісія триває стабільно, періодично спостерігаюсь у фахівців, проходжу необхідну гормональну та протизапальну терапію, тут же зробила пластику піхви. Загалом, життя продовжується, клініку рекомендую».

Лікування в Німеччині

Європейська медицина відома у всьому світі використанням високих технологій та професіоналізмом лікарів. Лікування онкозахворювань у Німеччині має ряд переваг, тому в переважній кількості випадків воно дає позитивний результат і лікарі не відмовляються від пацієнтки, навіть якщо діагностовано ендометріальну стромальну саркому високого ступеня злоякісності.

Лікування полягає в оперативному втручанні, хіміотерапії та опроміненні. Хірургічне висічення злоякісної пухлини матки виконується разом із ділянками уражених тканин. Слідом за цим німецькі онкології призначають заходи, спрямовані на боротьбу з метастатичними змінами та відновлення організму. За статистикою, приблизно 90% пацієнток залишають Німеччину здоровими. Тільки ця країна здатна дати такий результат.

Вартість терапії залежить від обсягу необхідних втручань та стадії захворювання. У середньому боротьба з ендометріальною саркомою матки становить 70 тис. євро.

Де проводиться лікування у Німеччині?

  • Тут можна отримати якісну лікувально-діагностичну допомогу при гінекологічних онкозахворюваннях.
  • Медичний центр ім. професора Хорста Шмідта, м. Вісбаден.Багатопрофільна клініка, де проводиться терапія саркоми матки.
  • Університетська клініка "Хайдельберг", м. Гейдельберг.Найбільший центр, що пропонує високоякісні медичні послуги боротьби з онкологічними захворюваннями.

Розглянемо відгуки про перераховані клініки.

Ангеліна, 25 років. «Мама зіткнулася з саркомою матки у 2016 році. Спроби лікуватися в Росії не мали успіху, хвороба продовжувала прогресувати і дала рецидив вже через 6 місяців після операції. Звернулися до німецької клініки «Хеліос» і не пошкодували – лікарі зробили все можливе та подарували здоров'я мамі. Загалом радимо звертатися до цього онкоцентру».

Наталія, 45 років. «Після пізніх пологів почалися проблеми з гінекології, до лікаря не поспішала і дуже пошкодувала про це, коли виявили пухлину матки. Не описуватиму свою історію, скажу лише, що рекомендую клініку «Хайдельберг» у Німеччині. Завдяки лікарям цієї медустанови я продовжую жити та виховувати своїх дітей».

Лікування ендометріальної стромальної саркоми в Ізраїлі

В ізраїльських клініках боротьба із саркомами матки починається з радикального видалення пухлини. Хірургічне втручання залежить від розташування онкопроцесу та ступеня його поширення. Екстирпація дітородного органу з яєчниками та фалопієвими трубами є в цьому випадку мінімальним оперативним лікуванням. На пізніх стадіях саркоми проводиться розширена екстирпація, у ході якої висічення піддаються регіонарні лімфовузли та суміжні анатомічні структури, уражені онкопроцесом.

Якщо хірургічне втручання як первинна терапія неможливе, призначається хіміотерапія, завданням якої є зменшення розмірів наявного новоутворення. Після курсу цитостатичних засобів проводиться операція, а слідом за нею, для попередження ускладнень та рецидивів пухлини, опромінення та гормонотерапія.

Після закінчення основного курсу пацієнтка проходить реабілітацію, спрямовану на якнайшвидше відновлення організму.

При лікуванні саркоми матки велике значення має своєчасна діагностика та ефективне лікування. В ізраїльських клініках вирішенням цієї проблеми займаються хірурги та терапевти високої кваліфікації. Фахівці онкоцентрів мають у розпорядженні якісну апаратуру та інноваційні технології, що дозволяють точно визначати діагноз та здійснювати контроль над усім перебігом лікування.

Вартість терапії залежить від багатьох факторів, тому загальну суму за протокол лікування пацієнтці озвучують після завершення діагностичного обстеження та консиліуму спеціалістів різних галузей. У середньому ціна за боротьбу із захворюванням становить від 50 тис. доларів.

До яких клінік можна звернутися?

  • Клініка "Ассута", м. Тель-Авів.Приватна медична установа, що має безумовний авторитет в Ізраїлі. Тут застосовується новітнє обладнання та індивідуальний підхід до кожного хворого.
  • Державна клініка, яка надає всю необхідну допомогу у боротьбі з саркомами матки.
  • Медичний центр "Хадасса", м. Єрусалим.Клініка надає послуги у сфері жіночого здоров'я. Фахівці медзакладу займаються лікуванням будь-яких захворювань репродуктивної системи, у тому числі саркоми матки.

Розглянемо відгуки про перераховані клініки.

Алевтіна, 55 років. «Під час відвідування гінеколога виявилася пухлина. Згодом вона виявилася злоякісною та призначили операцію, яку я не наважилася робити у нашій Пензенській області. Через інтернет зв'язалася з представниками ізраїльської клініки Хадасса і через тиждень вилетіла в іншу країну. Лікування допомогло, хоча, звичайно, боюсь рецидиву, як і всі пацієнтки, які зіткнулися з моєю ситуацією».

Марія, 59 років. «У клініці «Рамбам» мені зробили операцію щодо ендометріальної стромальної саркоми низького ступеня злоякісності, стадія була ранньою. Хірургічне втручання пройшло успішно, через 2 роки намагаюся не думати про хворобу та вірю у краще. Клініку рекомендую».

Ускладнення та метастази

Ендометріальна стромальна саркома часто призводить до проблем із сечовивідним трактом. У міру прогресування пухлини відбувається патологічне здавлення сечоводу, що незабаром призводить до пієлонефриту, уретрогідронефрозу або ниркової недостатності у хронічній формі. Пацієнтка скаржиться на постійні напади нудоти та блювання, сухість у роті та пов'язану з цим спрагу, відсутність апетиту та втрату ваги.

Також ускладнення можуть бути наступного характеру:

  • ендокринно-обмінні, пов'язані з порушенням роботи щитовидної залози і що призводять до набору ваги, гіпер-і гіпотиреозу, вузлового зобу тощо;
  • вегетосудинні, зумовлені розладами функціонування вегетативної нервової системи, що у свою чергу провокує гіпертонію, припливи, мігрені, порушення орієнтації у просторі тощо;
  • нервово-психічні – призводять до таких проблем, як плаксивість, апатія, дратівливість, конфліктність.

Не можна не відзначити і посткастраційний синдром, обумовлений видаленням тіла матки і яєчників. Для кожної жінки цей стан є шоковим, і навіть якщо пацієнтка у віці, вона все одно перебуває у вираженій депресії. В цьому випадку потрібна кваліфікована допомога з боку психолога.

Необхідно нагадати і про ускладнення постлікувального характеру. Хіміотерапія, незважаючи на всі її переваги, негативно відбивається на здоров'ї організму, провокуючи порушення з боку шлунково-кишкового тракту, такі як діарея, блювання та пронос, пригнічення системи кровотворення, алопеція (втрата волосся) та виснаження. Після радіотерапії у більшості жінок розвиваються такі стани, як лімфостаз, променевий цистит та проктит. Всі ці наслідки потребують проведення відповідного лікування та спостереження за пацієнтом у період реабілітації.

Метастази відносяться до незворотних та серйозних ускладнень. Атипові клітини поширюються по тілу з лімфо- та кровотоком спочатку в найближчі, потім у віддалені органи. Метастатичні зміни найчастіше вражають такі анатомічні структури:

  • дихальні шляхи, здебільшого ліве легке;
  • кісткова система;
  • печінка;
  • придатки - фалопієві труби та яєчники.

Якщо метастазування виникло, результат саркоми може бути раптовим і плачевним. Загибель пацієнтки настає протягом півроку.

Рецидиви

Вторинні новоутворення інколи розвиваються навіть на тлі локального видалення ендометріальної саркоми. У пацієнток, які отримували лікування на ранніх стадіях, рецидиви виникають у 45–60% випадків у перші 3 роки, на ІІІ та ІV – значно частіше.

Причини відновлення онкопроцесу:

  • пізнє діагностування саркоми;
  • неефективність проведеного лікування;
  • раннє метастазування.

Симптоми рецидиву:

  • нудота, слабкість;
  • підвищення температури;
  • скупчення слизових виділень у зарослому цервікальному каналі (якщо він був збережений);
  • тягнуть біль унизу живота й у попереку.

Іноді ознаки відсутні зовсім і жінка дізнається про нову патологію лише після планового відвідування фахівця. Слід зазначити, що вторинні пухлинні процеси протікають агресивніше і швидше порівняно з первинними. Оперативне втручання часто виявляється безглуздим, тому що онкоосередок у короткий термін поширюється за межі ураженого органу. Тому у 70% випадків рецидивів лікарі вдаються до паліативного лікування.

Отримання інвалідності

Тимчасова непрацездатність на невизначений термін встановлюється для пацієнтки з моменту діагностування саркоми в тілі матки. Вона може бути знята за таких умов:

  • закінчене радикальне лікування ранніх стадій захворювання;
  • сприятливий трудовий прогноз;
  • дотримання орієнтовних термінів терапії;
  • задовільний стан пацієнтки;
  • нормальні показники у аналізах крові;
  • відсутність виражених ускладнень.

В онкології багато залежить від клінічного прогнозування, яке, загалом, і визначає трудовий прогноз жінок, які пройшли лікування щодо злоякісного процесу в репродуктивній системі.

При сприятливому прогнозі внаслідок проведеної терапії на початкових стадіях саркоми у жінки оцінюється факт порушення життєдіяльності залежно від наявності функціональних розладів – якщо вони виявляться вираженими, призначається група непрацездатності.

При несприятливому прогнозі, наприклад пізніх стадіях захворювання, інвазивних типах та низькій диференціації пухлини, неповному радикальному втручанні тощо, інвалідність призначається всім пацієнткам. І в тому, і в іншому випадку жінка має звернутися до комісії МСЕ за місцем проживання.

Стандарти обстеження при саркомі матки для МСЕ:

  • загальноклінічні аналізи сечі та крові;
  • результати гінекологічного огляду;
  • дані цитології та гістології (біопсії);
  • рентгенографія грудної клітки;
  • ректороманоскопія;
  • цистоскопія;
  • дані про консультації з вузькими спеціалістами - урологом, психологом та ін.

Критерії інвалідності:

  • I група – призначається за сприятливого прогнозу, за відсутності ускладнень після радикального лікування, за наявності обмежень до колишньої трудової діяльності;
  • II група - рекомендується при сумнівних прогнозах, необхідності тривалої хіміотерапії та боротьби з ускладненнями онкопроцесу, що виникли;
  • III група – призначається при несприятливому прогнозі, на пізніх стадіях патології, після паліативної допомоги тощо.

Визначаючи групу непрацездатності, комісія МСЕ відштовхується від критеріїв обмеження нормальної життєдіяльності – можливості самообслуговування, збереження рухової активності, здатності до навчання, спілкування, орієнтації у просторі тощо.

Прогноз при різних стадіях та формах

Розглянемо в наступній таблиці, яким буде прогноз 5-річної виживання.

На останній термінальній стадії саркоми подолати 5-річний поріг виживання може не більше 7% пацієнток. При цьому хірургічне лікування входить до списку нераціональних, оскільки злоякісний процес поширився далеко за межі первинного вогнища ураження та застосовується лише хіміо- та радіотерапія.

Дієта

Живлення при ендометріальній стромальній саркомі має відповідати принципам, рекомендованим при більшості онкологічних станів. Раціон пацієнтки в період лікування та реабілітації ґрунтується на вживанні перелічених далі дозволених продуктів:

  • фрукти, овочі, зелень;
  • морська риба;
  • крупи, злаки;
  • м'ясо кролика та птиці;
  • яйця;
  • кисломолочна продукція;
  • рослинна олія.

Харчування має бути шестиразовим, страви подаватися до столу малими порціями приблизно через рівні проміжки часу. Не можна допускати переїдання, хоча у разі онкозахворювання подібні ситуації зустрічаються рідко. Найчастіше дієта для осіб зі злоякісними патологіями, навпаки, спрямована на запобігання кахексії, або виснаження організму, тому що в ході хіміотерапії та опромінення людина відчуває колосальні навантаження, що відбивається на його апетиті та здатності в принципі сприймати будь-яку їжу. Якщо пацієнтка відмовляється від їжі, важливо підійти до процесу подачі страв творчо, використовуючи під час приготування інгредієнти, виходячи з побажань хворої.

Список заборонених продуктів:

  • свинина та яловичина;
  • річкова риба;
  • спеції, прянощі, оцет;
  • вершкове масло;
  • молоко;
  • цукор та кондитерські вироби;
  • газовані напої;
  • алкоголь;
  • кава, чорний чай.

Не можна вживати різні шашлики та продукти копчення, жирну та смажену їжу, їжу з великою кількістю хімічних добавок. Крім того, необхідно звернути увагу на питний режим – воду слід використовувати очищену за допомогою фільтра або куплену в магазині, на добу випивати не менше 2 літрів. Такий об'єм рідини дозволяє очистити організм від шлаків та отрут, що накопичилися в ньому внаслідок розпаду пухлини та злоякісної інтоксикації.

Харчові звички повинні залишитися незмінними після виписки зі стаціонару. Дотримуватись їх слід і далі, тим самим попереджаючи рецидив недуги.

Профілактика

Як запобігти розвитку стромальної саркоми матки? Насамперед важливо дбати про своє здоров'я. Це означає, що раз на півроку кожна жінка повинна проходити гінекологічний огляд та за необхідності виконувати всі рекомендації лікаря. Лікування захворювань статевої сфери слід проводити вчасно, особливо якщо йдеться про гормональні розлади.

Увага приділяється і материнству. Лікарі не рекомендують відкладати народження дитини на потім, але й не радять нехтувати правилами контрацепції та допускати аборти. Турбота про жіноче здоров'я дозволяє вберегти організм від багатьох бід, у тому числі і онкологічних.

Також до неспецифічних заходів профілактики відносяться правильне харчування, відмова від шкідливих звичок, легкі фізичні навантаження та достатнє проведення часу на свіжому повітрі.

Ендометріальна стромальна саркома – це захворювання, яке при своєчасному виявленні має досить непогані прогнози. Якщо патологічний процес діагностовано на початкових стадіях, 5-річний поріг виживання у пацієнток становить не менше 85%. При саркомі високого ступеня злоякісності хворий доводиться розраховувати на ефективність паліативної терапії та продовжувати боротьбу з недугою до останнього.

Чи цікавить Вас сучасне лікування в Ізраїлі?

Стромальна ендометріальна саркома входить до числа злоякісних пухлин, що рідко вражають матку. Виникаючи в статевій системі жінки, вона є надзвичайною небезпекою для здоров'я і має істотні відмінності від інших пухлинних процесів у матці. Відмінності визначаються у стадіях розвитку, а також у способах, які застосовуються для лікування цих патологічних змін. Помічено, що утворенню саркоми сприяє проведення сеансів променевої терапії, що застосовуються у лікуванні патологічних процесів, які у малому тазу.

Саркома може мати різні види, до найчастіших відносять лейоміосаркому та карциносаркому матки, що зустрічаються у 80% з усіх випадків і стромальну ендометріальну саркому, що розвивається з частотою до 15%. Просто саркома та ангіосаркома, також здатна розпочати розвиток у матці, менш поширені та виявляються вкрай рідко, не більше 5% від загального числа. Розвиток стромальної ендометріальної саркоми найчастіше діагностується у жінок, які вступають у період клімаксу, і у яких прогноз перебігу захворювання є більш сприятливим. Але подібне захворювання може зустрічатися і у жінок молодших 43 років, так і у постменопаузі. Ризик виникнення пухлини в період постменопаузи зростає у кілька разів, особливо якщо при цьому відмічено стрімке збільшення матки.

Причини виникнення захворювання

Причини розвитку пухлинних у жінки можуть бути різними. Найчастішими випадками є такі:

Симптоми хвороби

Хоча види саркоми матки мають суттєві відмінності, однак є й загальні симптоми, властиві всім видам пухлини при цій хворобі:

  • збільшення матки у розмірах, біль у результаті тиску на органи малого тазу, що розташовуються поруч;
  • виділення з домішкою крові, що з'являються між менструаціями чи постменопаузі.

Підступність хвороби в тому, що іноді вона може не виявляти симптоматики та протікати потай.

Стадії хвороби

Стромальний ендометріальний перебіг пухлинного процесу має не дуже сприятливі прогнози, особливо у разі запущеної стадії розвитку. Проте можна досягти деяких успіхів у результаті лікування, що застосовується вчасно та за правильною методикою. При виникненні саркоми матки виділяють 4 стадії, загальні всім видів пухлини:

  1. Пухлина формується в тілі матки та не проходить за її межі.
  2. У процесі зростання клітини пухлини проникають у шари ендометрію або міометрію. Пухлина доростає до шийки матки та поширюється по матці, але не проникаючи за її межі.
  3. Збільшена у розмірі пухлина частково розташована у малому тазі. Уражається шар параметрії і з'являються метастази в придатках, а також виявляється присутність метастаз у піхві та найближчих лімфатичних вузлах.
  4. Формування пухлини відбувається у області малого таза, а й його межами. Освіта метастаз у різних віддалених частинах організму.

Обстеження та діагностика

Діагностика стромальної ендометріальної саркоми проводиться за допомогою бімануального методу, що досліджує зміни розмірів матки. Також може застосовуватися діагностичне вишкрібання з метою отримання матеріалу для дослідження, біопсія із застосуванням гістероскопії та аспіраційна біопсія слизової оболонки ендометрію. Частий випадок виявлення патології відбувається у жінки у процесі проведення оперативного втручання щодо видалення передбачуваної міоми. При огляді розмір матки збільшений та її порожнина заповнена пухлинною тканиною жовтуватого або світло-сірого відтінку. Порожнина матки порушена крововиливами та ділянками некрозу.

Як метод для діагностики саркоми матки застосовується УЗД, за допомогою якого можна визначити відхилення розміру матки, перевірити її ехоструктурні дані, межі контуру, порушення в будові ендометрію. Діагностика за допомогою КТ та МРТ здатна виявити наявність метастаз в інших органах жінки. Як додаткові дослідження для остаточного діагнозу можуть бути призначені іригоскопія, цистоскопія, ректороманоскопія та подібні методики.

Прогнози та способи лікування

ХТО СКАЗАВ, ЩО ВИЛІКУВАТИ БЕЗКОШТОВНІСТЬ Важко?

  • Ви давно хочете зачати дитину?
  • Багато способів перепробовано, але нічого не допомагає.
  • Діагностували тонкий ендометрій.
  • До того ж, рекомендовані ліки чомусь не є ефективними у Вашому випадку.
  • І зараз Ви готові скористатися будь-якою можливістю, яка подарує Вам довгоочікувану дитину!

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК - 2012 (Накази №883, №165)

Тіла матки неуточненої локалізації (C54.9)

Загальна інформація

Короткий опис

Клінічний протокол "Саркома матки"

Саркома маткивідноситься до групи рідко зустрічаються злоякісних пухлин мезенхімальної природи і характеризується високою частотою рецидивування та метастазування. Саркома матки виникає зі сполучнотканинних елементів недиференційованих м'язових клітин міометрія, а також з строми ендометрію (підслизова саркома). Саркома виявляється як у тілі, так і в шийці матки, але найчастіше вражає тіло матки.


Саркоми матки становлять 4-5% усіх злоякісних пухлин матки, за даними Бохмана Я.В. (1989) та 3% за даними N. Hacker (2001), а серед усіх онкогінекологічних захворювань становлять 1%.

У зв'язку з тим, що саркоми матки є групою гетерогенних пухлин, досвід лікування кожної їх обмежений щодо малою кількістю спостережень, а лікувальні протоколи сарком матки не стандартизовані ніде у світі. В даний час є дані всього 3 рандомізованих досліджень, що оцінюють різні терапевтичні підходи.

Протокол"Саркома матки"

Код МКЛ- З 54

Скорочення, що використовуються в протоколі:

СА 125 – сancer antigen 125, онкомаркер специфічного антигену.

FIGO - International Federation Gynecology and Obstetrics (Міжнародна федерація акушер-гінекологів).

ЛМС – лейоміосаркома.

КСМ – карциносаркома.

ПЕТ-позитронна емісійна томографія.

РЕА – раково-ембріональний антиген.

РОНЦ – Російський Онкологічний Науковий Центр.

УЗД – ультразвукове дослідження.

ЕКГ – електрокардіографія.

ЕСС – ендометріальна стромальна саркома.

Дата розробки протоколу:жовтень 2011 р.

Користувачі протоколу:лікарі онкогінекологи, онкологи, акушер-гінекологи, хіміотерапевти та променеві терапевти.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:розробниками підписано декларацію конфлікту інтересів про відсутність фінансової чи іншої зацікавленості у темі даного документа, відсутність будь-яких стосунків до продажу, виробництва або розповсюдження препаратів, обладнання тощо, зазначених у цьому документі.

Класифікація

Критерії гістопатологічної класифікації також не стандартизовані, зокрема пухлин прикордонної злоякісності. Як окрема група вони характеризуються швидким прогресуванням та несприятливим клінічним прогнозом. Кількість мітозів в 10-ти високоінтенсивних полях розподілу може бути значним в оцінці біологічної активності, але критерії діагностики сарком матки дуже варіабельні в кожному окремому спостереженні.


Мезодермальні деривати, з яких можуть розвиватися саркоми, такі: гладка мускулатура матки, строма ендометрію, стінки кровоносних та лімфатичних судин.


За своєю будовою саркоми діляться:

1. Чисті, що складаються з одного елемента (лейоміосаркома, ендометріальна стромальна саркома тощо).

2. Змішані, що складаються з мезодермального та епітеліального компонента (карциносаркома).


Залежно від наявності в пухлини тканинних елементів, що є в матці, саркоми поділяють:

1. Гомологічні, тобто. що складаються з елементів, що є в матці (лейоміосаркома, ангіосаркома тощо).

2. Гетерологічні, що складаються з тканинних елементів, що не притаманні матці – хондросаркома, остеосаркома тощо.


У клінічній практиці найбільше значення мають лейоміосаркома, ендометріальна саркома, змішані мезодермальні пухлини, карциносаркома.


Загальноприйнята гістологічна класифікація сарком маткиє модифікацією робочої класифікації

Класифікації (FIGO та TNM, 2009 р.)

Для стадування сарком матки використовуються класифікації FIGO та TNM, прийняті для раку тіла матки.


Для оцінки категорій T, N та M з 1988 р. за рекомендаціями онкологічного комітету Міжнародної федерації гінекологів та акушерів (FIGO) використовуються дані лапаротомії. У пацієнток, які не піддаються хірургічному втручанню, застосовується клінічне стадування (FIGO, 1971), що ґрунтується на результатах фізикального огляду, методів візуалізації та морфологічного вивчення тканин, отриманих з матки.


Діагноз має бути заснований на дослідженні зразка тканини після біопсії ендометрію.


Для визначення T, N та М категорій необхідні такі процедури:


Стадії з FIGO засновані на хірургічному стадуванні (TNM стадії базуються на клінічній та/або патологічній класифікації).


Т – первинна пухлина

Т 1 IПухлина обмежена тілом матки

T 1a IаПухлина до 5,0 см. у найбільшому своєму розмірі.

T 1b IbПухлина більше 5 см.

T 2 IIПухлина обмежена маткою у межах малого тазу.

T 2а IIаПухлина, що розповсюджується на придатки.

T 2b IIbПухлина, що розповсюджується на тканини малого тазу.

T 3Пухлина, що розповсюджується на тканини черевної порожнини.

T 3a IIIаПухлина, що розповсюджується на тканини черевної порожнини одного органу.

T 3b IIIвПухлина, що розповсюджується на тканини черевної порожнини більше за один орган.

N 1 IIIсМетастази в тазових та/або парааортальних лімфатичних вузлах.

T 4 IVаПухлина поширюється на слизову оболонку сечового міхура та/або кишки* або поширюється далеко за межами тазу.

M 1 IVвВіддалені метастази.


Регіональні лімфатичні вузли

Регіонарними лімфатичними вузлами для пухлин тіла матки є параметріальні, гіпогастральні (обтураторні, внутрішні клубові), загальні клубові, зовнішні клубові, сакральні та парааортальні. Поразка інших внутрішньочеревних лімфовузлів, а також надключичних та пахових класифікується як віддалені метастази.

Діагностика

Діагностичні критерії


І-ІІ стадія

При вагінальному огляді збільшення розмірів матки.

Диференціальна діагностика проводиться з патологіями: порушення менструального циклу, міома матки, маткова кровотеча у менопаузі.


ІІІ стадія- швидке зростання матки, кров'яні виділення зі статевих шляхів (ациклічні, контактні, в постменопаузі), біль унизу живота.

При вагінальному огляді: збільшення розмірів матки з інфільтрацією клітковини тазу, можливі метастази у придатках матки та/або піхву.

Лабораторні показники можливі в межах норми, в ОАК - анемія.


IV стадія- швидке зростання матки, кров'яні виділення зі статевих шляхів (ациклічні, контактні, в постменопаузі), біль унизу живота. Наявність віддалених метастазів.

При огляді збільшення розмірів матки з інфільтрацією клітковини тазу, можливі метастази у придатках матки та/або піхву.

Лабораторні показники можливі в межах норми, в ОАК - анемія.


Перелік основних та додаткових діагностичних заходів


Обов'язковий обсяг обстеження до планової шпиталізації


Обов'язково слід виконати:


1. Гінекологічний огляд.


2. Гістологічне дослідження матеріалу, отриманого при гістероскопії та/або діагностичному вишкрібанні з біопсією пухлини порожнини матки та цервікального каналу.

Слід зазначити низьку діагностичну цінність цього виду дослідження при саркомах матки, так:

Частота верифікації діагнозу за даними діагностичного вишкрібання матки:

1. ЛМС – 13,5%.

2. ЕСС – 47%.

3. КСМ – 68,1%.


3. Ехоскопію органів черевної порожнини, малого тазу, тазових та парааортальних лімфатичних вузлів абдомінальним датчиком та УЗД матки з придатками вагінальним датчиком.


Збіг післяопераційного діагнозу з даними УЗКТ за даними РОНЦ ім. Н.М. Блохіна, 2005:

1. ЛМС – 25%.

2. ЕСС – 85%.

3. КСМ – 88%.


4. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.


За показаннями виконуються такі заходи:

Екскреторна урографія;

Цистоскопія;

Ректороманоскопія (при місцево-поширеному раку тіла матки);

Колоноскопія або іригоскопія (за наявності пальпованих утворень поза маткою та симптомів захворювання кишечника);

Сцинтиграфія (ОФЕКТ) скелета (при підозрі на метастази у кістках);

Позитронна емісійна томографія – ПЕТ за показаннями;

Комп'ютерна та/або магнітно-резонансна томографія (у випадках труднощі уточнення поширення хвороби за результатами УЗД та іншими методами);

Визначення пухлинних маркерів раково-ембріонального антигену РЕА та специфічного антигену СА 125 у сироватці крові.


Лабораторні дослідження:

Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули та числа тромбоцитів, ТСК;

Біохімічний аналіз крові, який включає визначення загального білка, сечовини, залишкового азоту, креатиніну, білірубіну, глюкози крові, ферментів;

Коагулограма розгорнута;

Загальний аналіз сечі;

Серологічне дослідження крові (на RW, HbSAg), дослідження на ВІЛ – за бажанням пацієнта;

Визначення групи крові та резус-фактора.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:усунення пухлинного процесу.


Тактика лікування


Немедикаментозне лікування:режим 2 (загальний), дієта – стіл №15.


Тактика лікування сарком матки


Загальні принципи лікування

Винятково висока злоякісність сарком, швидкі темпи зростання, схильність до частого виникнення місцевих рецидивів та віддалених метастазів визначають необхідність застосування радикального хірургічного лікування, доповненого у багатьох клінічних випадках променевими методами та хіміотерапією.


У зв'язку з суттєвими відмінностями в клінічному перебігу метастазування, чутливості до опромінення між лейоміосаркомами (включаючи саркому, що розвинулася в міомі) та іншими гістотипами сарком (ендометріальна стромальна саркома, змішані мезодермальні пухлини, карциносаркоми).


Лікування хворих на лейоміосаркому та саркому в міоміслід розпочинати з операції.

При першій стадії радикальної вважається тотальна абдомінальна екстирпація матки з придатками (тип I).

При ІІ та ІІІ стадіях з метою попередження рецидиву в культі бажано проводити видалення верхньої третини піхви. У хворих після нерадикальних операцій потрібна повторна операція. Для профілактики місцевих рецидивів у післяопераційному періоді рекомендується дистанційна променева терапія. У зв'язку з виявленою чутливістю лейоміосарком до хіміотерапії необхідно включати останню до лікувальних схем.


Лікування хворих на ендометріальну стромальну саркому, змішаними мезодермальними пухлинами і карциносаркомою допускає велику кількість варіацій.
При І стадії захворювання оперативне лікування включає видалення матки з придатками верхньою третиною піхви та тазовими лімфовузлами (тип 2).
При II та III стадіях проводиться радикальна гістеректомія (3 тип), як при раку шийки матки. Враховуючи чутливість зазначених гістотипів сарком до променевої терапії у післяопераційному періоді, необхідно проведення курсу променевої терапії. Показання та схеми хіміотерапії не відрізняються від таких при лейоміосаркомі матки.


При абсолютних терапевтичних протипоказаннях до операції та при технічній неможливості виконання операції у належному обсязі при III стадії проводиться поєднана променева терапія, хіміотерапія.

Основні типи операцій виконуваних при саркомах матки(за даними РОНЦ ім. Н.Н. Блохіна, 2005 р.):

1. Лейоміосаркома в репродуктивному періоді життя – екстирпація матки без придатків, у пре- та постменопаузі – з придатками.

2. Ендометріальна стромальна саркома низького ступеня злоякісності – розширена екстирпація матки з придатками.

3. Ендометріальна стромальна саркома високого ступеня злоякісності, карциносаркома – розширена екстирпація матки з придатками та видалення великого сальника.


Найбільш поширені схеми променевої терапії:


1. Післяопераційна дистанційна променева терапія на область малого тазу здійснюється рухомим або статичним способом через 2 тижні після операції у дозі 40-50 Гр по 2 Гр щоденно. Розміри полів за 2-польною методикою 1415-1618 см, 4-польної - 514-618 см. Верхня межа поля відповідає нижньому краю LIV, нижня – середині лонного зчленування або 4 см донизу від нижнього краю пухлини , латеральні - у середині головок стегнових кісток. У разі застосування 4-польної методики поля розташовують під нахилом до серединної лінії тіла, причому внутрішні межі локалізуються на 2,5-3 см латерально від серединної лінії тіла на рівні цервікального каналу та на 1 см – на рівні IV поперекового хребця.


2. Ад'ювантна дистанційна променева терапія парааортальної зони проводиться по 2 Гр на добу, 10 Гр на тиждень до СОД 40-50 Гр (від верхніх меж клубового поля до рівня XII грудного хребця).

3. Ад'ювантне ендовагінальне опромінення здійснюється на глибину 0,5 см по 3 Гр, 3 рази на тиждень (або 5 Гр 2 рази на тиждень, 7 Гр 1 раз на 5 днів, 10 Гр 1 раз на тиждень) до СОД 60-70 Гр з урахуванням дози випромінювання, що підводиться іншими способами.


4. Сполучена променева терапія за радикальною програмою використовується як самостійний метод за наявності протипоказань до операції (неможливість технічно видалити матку, соматична неоперабельність).

Лікування починається з 2-х відкритих протилежних полів, РОД становить 3 Гр через день або по 2 Гр щоденно, тижнева – 10 Гр, сумарна – 18-30 Гр з урахуванням ступеня поширеності раку тіла матки. Далі приєднується внутрішньопорожнинна гамма-терапія за принципом чергування з дистанційним компонентом. Внутрішньопорожнинна гамма-терапія проводиться на апаратах типу «АГАТ-ВУ», «Селектрон», «Мікроселектрон» по 5 Гр 2 рази на тиждень (6-10 сеансів), по 7 Гр 1 раз на тиждень (5-7 сеансів), по 10 Гр 1 раз на тиждень (5-6 сеансів). У дні, вільні від сеансів внутрішньопорожнинної гамма-терапії, продовжують дистанційне опромінення параметричних відділів тазової клітковини. Сумарні дози від дистанційної променевої терапії становлять 40-50 Гр, від внутрішньопорожнинної - 30-50 Гр.


Дистанційне опромінення здійснюється статичним чи ротаційним способом. Його переважно проводити на лінійних прискорювачах електронів гальмівним випромінюванням з енергією 18-20 МеВ або гамма-терапевтичних апаратах з зарядом 60 С (1,25 МеВ). Для рівномірного опромінення всієї анатомічної зони росту пухлини (первинне вогнище, області пухлинних інфільтратів у тканинах параметрів і зони регіонарного метастазування) використовуються два протилежні поля (надлобкове і крижове) розмірами від 14х15 до 16х18 см. При цьому нижні межі на 4 см нижче нижнього краю пухлини у піхві. Верхні межі локалізуються лише на рівні нижнього краю IV поперекового хребця, латеральні - лише на рівні середини головок стегнових кісток.
При опроміненні зони регіонарного метастазування і параметріальних відділів тазової клітковини зона локалізації матки, сечового міхура і прямої кишки екранується блоком 4х8 см або застосовуються чотири протилежні поля розмірами 5х14-6х18 см. Останні розташовують похило до серединної лінії тіла, причому їх внутрішньо 5-3 см латерально від серединної лінії тіла на рівні шийного каналу і на 1 см - на рівні IV поперекового хребця.


Разова доза за фракцію становить 2 грн. При проведенні дистанційного опромінення всієї анатомічної зони зростання пухлини, сеанси проводять щодня 5 разів на тиждень до СОД 10-50 Гр у точках А та точках В залежно від плану лікування.


Дистанційну променеву терапію на параметріальні відділи тазової клітковини проводять 3-5 разів на тиждень до СОД 50-60 Гр у точках В та 25-50 Гр у точках А залежно від конкретної клінічної ситуації з урахуванням застосовуваного методу лікування.


Внутрішньопорожнинну гамма-терапію здійснюють методом автоматизованого послідовного введення ендостатів та джерел випромінювання високої (60 С, 192 Ir) та низької (137 Cs) потужності дози на шлангових гамма-терапевтичних апаратах. Використовують переважно метрастат, а також метракольпостат (з урахуванням локалізації пухлини).


Можуть бути використані такі комбінації хіміопрепаратів:

Доксорубіцин 30 мг/м 2 внутрішньовенно, 2, 3, 4 дні;

Вінкрістин 1,5 мг/м 2 внутрішньовенно, 5-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 внутрішньовенно, 6 день.


2. CyVADIC:

Доксорубіцин 50 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-5 дні.


3. CyVADakt:

Циклофосфан 500 мг/м 2 внутрішньовенно, 2-й день;

Вінкрістин 1 мг/м 2 внутрішньовенно, 1, 8, 15 дні;

Дактиноміцин 0,3 мг/м 2 внутрішньовенно, 3/4/5 дні.

Доксорубіцин 50 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м2 внутрішньовенно, з 1-го до 5-го дня.

Доксорубіцин 60 мг/м2, 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 1-5 дні.


6. VAC-II:

Вінкрістин 1,5 мг внутрішньовенно, 1, 8 дні;

Циклофосфан 400 мг/м 3 рази на тиждень, протягом 2 тижнів;

600 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день.

Вінкрістин 1,5 мг/м 2 внутрішньовенно, 1, 8 дні;

Дактиноміцин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 та 12 дні;

Циклофосфан 400 мг/м, 1, 3, 5, 8, 10 і 12 дні.


8. АСМ:

Доксорубіцин 60 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Метотрексат 25 мг/м2, 1-й день.

Доксорубіцин 60 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день;

Цисплатин 60 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день.

Іфосфамід 2,5 г/м 2 внутрішньовенно, 1-3 дні + місна;

Цисплатин 100 мг/м2, 1-й день.


11. САР:

Циклофосфан 750 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Доксорубіцин 50 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Цисплатин 20 мг/м 2 1-5 дні.


12. РЕСУ:

Цисплатин 100 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Етопозид 100 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-3 дні;

Циклофосфан 500 мг/м 2 внутрішньовенно, 1-й день.


13. AMCF:

Доксорубіцин 75 мг/м 2 , 1-й, 8-й день;

Метотрексат 250 мг/кг внутрішньовенно, 1-й день;

Лейковорин 15 мг внутрішньовенно, початок введення через 2 години після інфузії метотрексату, 8 вливань кожні 3 години, потім 8 вливань кожні 6 годин.


14. САМ:

Циклофосфан 1 г/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Доксорубіцин 30 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день;

Метотрексат 20 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день.


15. САV:

Циклофосфан 1,2 г/м 2 внутрішньовенно, 1-й день;

Доксорубіцин 40-50 мг/м 2 внутрішньовенно, 1 день;

Вінкрістин 2 мг внутрішньовенно, 1-й день.


16. MAID:

Іфосфамід 2,5 г/м 2 з 1-го по 3-й день з уропроетектором місної 2,5 г/м 2 з 1-го по 4-й день;

Доксорубіцин 20 мг/м 2 внутрішньовенно, з 1-го по 3-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 внутрішньовенно, з 1-го по 3-й день;

Повторні курси кожні 3-4 тижні.

Перелік основних медикаментів

Назва препарату Доза (добова)
1.

Антибіотики

Цефазолін 1,0

Гентаміцин 4%

Цефтраксон

Антибактеріальні

Метронідазол – 100,0 мл

2-4 фл.

3 фл.

2-4 фл.

3 фл.

2.

Антифібринолітичні засоби

Гепарин 5 мг (5 тис. ОД)

Еноксапарін


4 рази

1-2 фл.

3.

Активатори обміну в-в та кровопостачання

Пентоксифілін 100 мг, 5 мл


1-2 амп.
4.

Ненаркотичні анальгетики

Анальгін 50% - 2,0

Диклофенак натрію 2,0


3-6 амп.

3-6 амп.

5.

Опіоїдні анальгетики

Тримепіридину гідрохлорид 2% - 1,0

Трамадол 1,0


3 амп.

3 амп.

6.

Спазмолітики

Папаверин 2% – 2,0

Платіфілін 0,2% - 2,0

Дротаверін 2,0


2-4 амп.

2-4 амп.

3 амп.

7.

В-ва покращують реологічні властивості крові

Комплекс амінокислот для парентерального харчування


1 фл.
8.

Білкові препарати

Альбумін 10% - 200,0 мл


1-2 фл.
9.

В-ва коректуючі водно-електролітний баланс

Ацетат натрію 400,0

Кальцію хлорид

Натрію хлорид 0,9% - 400,0

1-2 фл.

1-2 фл.

1-3 фл.

10.

Вітаміни

Аскорбінова к-та 5% - 2,0

Піридоксин – 1,0

Рибофлавін – 1,0

2-5 амп.

1 амп.

1 амп.

11.

Гормони

Преднізолон 30 мг

Дексаметазон 4 мг

2-4 амп.

2-4 амп.

12.

Протиблювотні

Ондансетрон 8 мг – 4,0 мл

Метоклопрамід 10 мг - 2,0 мл

1-3 амп.

3-6 амп.

13.

Препарати заліза

Солі заліза, однокомпонентні та комбіновані препарати


1-3 таб.
14. Мазі
Левоміколь 100 гр

1 тюб.
15.

Протигрибкові лікарські засоби

Флуконазол


1 фл.

Перелік додаткових медикаментів
Назва препарату Доза
1.

Іноді у міометрії виникають фокуси інших тканин мезенхімального походження, що розвиваються разом із ним. Це можуть бути осередки видимої метаплазії або різні форми пухлин: жирової, фіброзної, епітеліальної, змішаних тканин.

Найчастіше аномальні фокуси у міометрії представлені ендометріальною стромою.

Солітарний вузол або гістологічно нормальна ендометріальна строма, що утворюються в міометрії, отримали назву «ізольований стромальний вузол». Стромальний вузол характеризується лише локальним поширенням та має доброякісний клінічний характер.

Пухлини ендометрію строми складаються з неопластичних клітин, що нагадують ендометріальні стромальні клітини нормального проліферативного ендометрію. Така пухлина утворена мономорфною популяцією невиразних веретеноподібних або довгастих клітин зі мізерною цитоплазмою та відносно маленькими уніформними ядрами. Найбільш яскравою відмінністю пухлин ендометрію строми є ніжна деревоподібна васкуляризація. Можливо, пухлини, які відрізняються від цієї структури значною клітинною атипією та відсутністю характерної розгалуженої судинної системи, слід класифікувати як недиференційовані саркоми ендометрію строми.

Різниця між доброякісними та малигнізуючими пухлинами ендометрію строми базується на взаємозв'язках проліферативних зон з навколишніми нормальними структурами. Так, характерними рисами ендометріального стромального вузла є мінімальна взаємодія з прилеглим нормальним міометрієм та відсутність судинного поширення. Саркома ендометрію строми відрізняється від ендометріального стромального вузла наявністю міометріальної та (або) судинної інвазії. Диференціація сарком високого та низького ступеня ґрунтується на величині мітотичного індексу. Мітотичний індекс > 10 мітозів у 10 полях зору свідчить про стромальну саркому високого ступеня злоякісності, тоді як невисокий мітотичний індекс (<10 митозов) присущ саркомам низкой степени злокачественности. Недифференцированная саркома теряет характерную древовидную сосудистую структуру сарком эндометрия стромы и состоит преимущественно из резко атипичных плеоморфных клеток. Обычно развивается миометриальная и сосудистая инвазия.

  • Ендоцервіцит є запальним захворюванням внаслідок влучення інфекції в канал шийки матки. Виникає після пологів, внаслідок зміни статевих органів. Лікування залежить від виду збудника.
  • Цервіцит полягає у запаленні шийки матки після потрапляння до неї інфекції. Лікується антибіотиками, загальнозміцнюючими засобами. На час лікування жінка не повинна жити статевим життям.
  • Крауроз і лейкоплакія вульви часто виникають у пре-і постменопаузі. Основний симптом - болісний і завзятий свербіж. Ці захворювання є тлом для розвитку раку вульви, що спостерігається у 20-50% випадків.
  • Гемангіома зазвичай є уродженою. Різні типи гемангіоми можуть вражати вульву. Найчастіше це капілярна чи кавернозна гемангіома. Лікування гемангіом полягає в [...]
  • Клітинна лейоміома матки - на вигляд нагадує звичайну міому матки, але іноді може бути більш м'якою, «м'ясистою». На розрізі пухлина має рудувато-коричневе забарвлення, вогнища некрозів та геморагій.
  • Атипова лейоміома матки (лейоміома матки з атиповими ядрами) за будовою схожа на звичайну міому матки, але має жовтуваті або коричневі ділянки, розм'якшення, кісти, міксоматозні зміни [...]
  • Доброякісне захворювання, яке зазвичай асоціюється з недавньою вагітністю, що характеризується утворенням маленьких численних міоматозних вузликів у вісцеральній та парієтальній очеревині таза.