Главная > Ремонт и отделка > Эндометриальная стромальная саркома матки. Саркома шейки и тела матки: прогноз, симптомы, рецидив и пути лечения. Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности


Эндометриальная стромальная саркома матки. Саркома шейки и тела матки: прогноз, симптомы, рецидив и пути лечения. Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности




Около 5% от всех опухолей, поражающих половые органы, это эндометриальная стромальная саркома матки. Данная патология образуется в редких случаях. Саркома значительно отличается от рака, как в своих признаках, так и в метастазировании.

Свернуть

Что такое эндометриальная стромальная саркома?

Эндометриальная саркома относится к злокачественным опухолям. В большинстве случаев диагностируют узловую форму. Узлы, расположенные на матке круглые, граница их нечеткая. Если запустить болезнь, появляются язвы. Метастазы идут редко, но если такое случилось, то излюбленные места – кости, легкие, яичники и печень.

Эндометриальная саркома матки диагностируется в большинстве случаев у пациенток 50-55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, которые похожи на обычный эндометрий. Эндометриальная саркома бывает высокой и низкой степени злокачественности.

Если опухоли характерна низкая степень, у 45 % больных, пока врачи устанавливают диагноз, она уже далеко за областью матки, у 55-65% еще в пределах малого таза. Высокая степень имеет агрессивное течение, прогноз может быть непредсказуемым, включая гаматогенное матастазирование.

Болезнь имеет 4 стадии:

  1. Начальная характеризуется четкой небольшой опухолью, которая ограничена мышцами и слизистыми оболочками. Поражение идет только 1-ого слоя матки.
  2. Вторая – это значительное увеличение саркомы в размере, но выхода за пределы шейки нет. Маточный орган частично инфильтруется.
  3. Третья – начинают появляться кровянистые выделения, и увеличивается живот.
  4. Четвертая – имеются метастазы на дальних органах, состояние значительно ухудшается.

Классификация ЭСС

Эндометриальную саркому принято классифицировать на:

  • эндометриальные стромальные узелки;
  • эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности;
  • эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ).

Эндометриальные стромальные узелки

Эндометриальные стромальные узелки, практически всегда появляются у женского пола не достигшего 50-летнего возраста. Проявляются в виде маточных кровотечений, выглядит как желтоватый или коричневатый узел пятисантиметрового диаметра. Если смотреть в микроскоп, то видно, что образование имеет четкие границы. Все клетки, находящиеся в опухоли не отличаются размером от обычного эндометрия. Главный признак, который не даст ее спутать от нормальных тканей – множественные сосуды одинакового диаметра. Отдельные узлы имеют некрозы, обызвествления.

Опухоль низкой степени злокачественности

Опухоль низкой степени злокачественности по форме бывает червеобразной или похожа на четкий узел, иногда их несколько. По строению от стромального узла отличается инвазивным характером роста. Образования присутствуют даже в просветах лимфатических и кровеносных сосудов.

Опухоль высокой степени злокачественности

При высокой злокачественности может быть множество узелков, полипов. Практически во всех случаях есть кровоизлияния и некрозы. Микроскоп показывает клетки в форме овала или круга с гиперхроматозом ядер. Сосудистые компоненты не такие мономорфные и их намного меньше. Саркома прорастает в вены и сосуды.

Причины

Самыми распространенными причинами появления патологии являются:

  • травматизм органов малого таза;
  • тазовое облучение;
  • аборты или диагностические выскабливания;
  • хроническая форма интоксикации;
  • вредные условия труда;
  • наличие гиперэстрогении;
  • неправильная работа эндокринной системы;
  • проблемы, связанные с экологией;
  • патологии пролиферативного характера;
  • врожденные пороки.

Выяснить причину сможет врач после полной диагностики и изучения анамнеза пациентки.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно, иногда имеются выделения с кровью в климактерическом периоде или в промежутках между менструациями. Если опухоль достигла большого размера, то появляется болезненность, размеры матки увеличиваются. Женщина может чувствовать, как орган растет, и увеличивается живот. Именно это чаще всего является причиной похода к врачу.

Диагностика

Если врач слышит симптомы, которые напоминают саркому, он обязан провести осмотр пациентки в гинекологическом кресле с зеркалами, прощупать живот и обязательно дать направление на дальнейшее обследование с целью уточнения диагноза.

Диагноз будет устанавливаться на основе всех результатов.

Больная направляется на:


Иногда требуются дополнительные исследования. В виде дополнительной диагностики целесообразна ректороманоскопия, проточная цитометрия, ирригоскопия, цистоскопия и т. п.

Лечение

Эндометриальная стромальная саркома матки лечится хирургически, комплексно и комбинированно. После операции лечение может продолжаться гормональными препаратами, лучевой или химиотерапией. Далее рассмотрим каждый метод лечения более подробно.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство подразумевает под собой экстерпацию матки с яичниками и удаление всех метастазированных органов (если это реально).

Если новообразование доброкачественного характера, саркома расположена только на теле матки и не распространилась дальше, то хирург проведет стандартную экстерпацию матки с придатками (СЭМ).

В случае злокачественной – расширенную гистерэктомию по Вертгейму, предварительно проводится химиотерапия и после операции также. Также такая операция показана в случае перехода саркомы на цервикальный канал и инфильтрации параметральной ткани. Удаляется матка и лимфоузлы. До и после проводят химио или лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится в виде дополнения лечения, до или после оперативного вмешательства. Иногда курсы комбинируются с лучевым облучением и гормонотерапией. Все зависит от ситуации, состояния женщины, возраста и диагноза.

«Химия» нужна, если:

  • саркома проросла в серозную маточную оболочку и удалению подлежит большой сальник, после выписывают курс «Карминомицина» (комбинируют с лучевым облучением);
  • раньше сделали нерадикальную экстерпацию, то есть опухоль разрослась, и этого не заметили (делают релапаротомию и потом химиотерапию).
  • Саркома имеет злокачественный характер и пошли метастазы на отдаленные органы.

Наилучший препарат из применяемых в химиотерапии, который рекомендуют все онкологи — «Карминомицин». Его можно использовать для лечения всех видов и форм сарком. Средняя дозировка – 5 мг/м2, дважды в 7 дней. Суммарный подсчет – 25 мг/м2. Лечение идет курсами, обязателен промежуток, он может занять 40 -100 дней. Потом больная сдает анализ крови, по результатам врач определяет дальнейшую дозу.

Также используют другие препараты-антрациклины, в виде Идарубицина, Доскорубицина, Эпирубицина, гемцитабина, Доцетаксела и другие. Это противоопухолевые антибиотики.
В настоящее время используется также полихимиотерапия с использованием «Фторурацила» и «Адриамицина».
Руководствуются такими схемами:

Схема №1.

  1. Препарат Адриамицина в дозировке 30 мг вводят в вену в первые и восьмые сутки.
  2. Фторурацила – 50 мг, по тому же графику.
  3. Циклофосфана – 500 мг в мышцу, только в первые сутки.

Схема №2.

  1. Препарат Винкристина в количестве 1.5 мг в вену в первые и восьмые сутки.
  2. Дактинамицина – 0.5 мг в вену, через день.
  3. Циклофосфана – 400 мг в мышцу, через день.

Каждый пациент должен понимать, что самостоятельное назначение всех вышеперечисленных препаратов недопустимо. Во-первых, они не выдаются аптеками без рецепта, а во-вторых, даже если вы их и достанете, вы не сможете самостоятельно определить дозировку. Это способен сделать только квалифицированный специалист, изучив ваши анализы и другие результаты обследования.

Лучевая терапия

Лучевое облучение используется в комплексном лечении перед экстерпацией и после нее. Часто оно идет, чередуясь с химиотерапией.

Часто используют такое лечение для предотвращения или устранения рецидива патологии.

Гормональные препараты

В виде вспомогательного лечения к оперативному и комбинированному могут добавить гормонотерапию. Так как эндометриальная саркома матки относится к гормонозависимому недугу, то больной назначают прогестагены или ингибиторы ароматазы. Чтобы решиться на подобные предписания, врач проводит обширную диагностику.

На сегодняшний день очень мало случаев, где гормонотерапия дала непревзойденный результат.

Целесообразно применять гормональные препараты, если формы ЭСС распространенные или метастатические.

Возможные последствия

Опухоль может привести к нарушениям, связанным с оттоком мочи. В ходе ее роста, она сдавливает устья мочеточника. А в дальнейшем такая неправильная работа мочеполовой системы приведет к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или хронической почечной недостаточности. Последнее можно распознать по систематическим приступам тошноты, постоянной жажде, сухости в полости рта, резкому похудению, потере аппетита.

Самые коварные и необратимые последствия саркомы – метастазы. По току крови или лимфы саркома распространяет патологические клетки во всевозможные органы.

Часто поражается:

  • легкое (именно левое, правый орган редко);
  • дыхательная система;
  • печень;
  • костная система;
  • ткань сальника;
  • брюшная полость (в ней скапливается жидкость);
  • придатки (метастазы в эти органы встречаются наиболее часто).

Если процесс распространения метастазов начался, то исход будет плачевный и очень скоропостижный. Смерть может наступить как через месяц, так и через полгода.

Другое осложнение – рецидив заболевания. Повторные очаги появляются даже после того, как саркому удалили. На начальной стадии – 45% случаев, на второй – 55-60%, на третьей еще чаще. В таких случаях лечение продолжается, но применять уже могут только химиотерапию или лучевое облучение.

ЭСС – болезнь, которую прогнозируют достаточно неплохо. Если своевременно диагностировать патологию и начать терапию, то выживаемость более 5 лет обеспечена в 85%. В случае высокой степени злокачественности женщине остается лишь находиться на поддерживающей терапии и бороться с болезнью до последнего.

Эндометриальная стромальная саркома представлена опухолью в виде крупных узлов округлой формы с нечеткими границами, состоящими из клеток, схожих с эндометрием. Если заболевание запущено, поверхность саркомы покрывается язвами.

Опухоль гормонально активна. Как правило, она диагностируется у женщин в период наступления менопаузы - средний возраст пациенток 55 лет. По статистике, во время обследования врачи выявляют локализованный онкопроцесс в области малого таза у 55% женщин, у остальных речь идет о распространении заболевания далеко за пределы первичного онкоочага. Саркома бывает низкой и высокой степени злокачественности. В последнем случае патология может протекать стремительно с множественными метастазами.

Код по системе МКБ-10: С55 Злокачественное новообразование матки.

Причины

Распространенными факторами, провоцирующими развитие патологии, считаются:

  • травмы органов малого таза;
  • облучение репродуктивной системы - матки, яичников;
  • диагностические выскабливания и искусственные аборты;
  • хронические интоксикации;
  • вредные привычки;
  • половые инфекции;
  • неудовлетворительные условия трудовой деятельности;
  • гиперэстрогения, гормональные расстройства;
  • расстройства работы щитовидной железы;
  • неблагоприятное состояние природных ресурсов;
  • врожденные пороки развития матки;
  • отсутствие родов.

Определить причину заболевания может только опытный специалист на основании анамнеза пациентки и результатов комплексного обследования.

Кто входит в группу риска

В группу риска по эндометриальной стромальной саркоме входят женщины с неблагополучным гинекологическим анамнезом. Неоднократные искусственные аборты и прерывания беременности не добавляют здоровья, а легкомысленное отношение к контрацепции и защите от половых инфекций сильнее усугубляют проблему.

Также важно своевременно обращаться к врачу с жалобами на нерегулярный менструальный цикл, нарушения месячных, дискомфорт в области органов малого таза, отсутствие планируемой беременности - все эти проблемы могут носить гормональный характер, а значит, они требуют лечения, которое в дальнейшем исключит возможные осложнения, в том числе и развитие эндометриальной саркомы - гормонозависимой опухоли.

Симптомы

Большинство клинических проявлений на ранних стадиях патологии легко списать на другие, не настолько опасные состояния, такие как полипоз, миома, поликистоз и пр. В результате женщина обращается к врачу со значительным опозданием, что серьезно ухудшает прогноз на будущее.

Основные симптомы заболевания:

  • периодические недомогания, связанные с половым актом, подъемом тяжестей и опорожнением кишечника, - в дальнейшем они становятся постоянными;
  • возникновение ациклических выделений - мазни, изменение менструальных кровотечений, приобретают обильный и продолжительный характер;
  • увеличение живота в размерах, развитие асцита - эти признаки отмечаются при крупных новообразованиях в теле матки;
  • появление белей - обильных, водянистых, обладающих отталкивающих запахом;
  • нарастание анемии, бледность кожных покровов, общая слабость;
  • интоксикация организма и повышение температуры тела.

На последней терминальной стадии эндометриальной стромальной саркомы матки женщина сталкивается с истощением всех внутренних ресурсов, выраженным болевым синдромом и обширными метастазами. Если они проросли в стенку мочевого пузыря, признаки патологии сводятся к стойким дизурическим расстройствам и гематурии. При поражении кишечника пациентка видит свежие капли крови в каловых массах и испытывает сложности с дефекацией. Если метастазы распространились в позвоночник, у женщины будут наблюдаться сильные боли в спине, патологические переломы позвонков и т. д.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM для эндометриальной стромальной саркомы матки.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - описание первичной опухоли:

  • Т1а - новообразование локализуется в эндометрии;
  • T2 - онкопроцесс продолжает находиться в пределах матки;
  • T2b - опухоль переходит на шеечную часть органа;
  • T3a - саркома покидает границы матки, но остается в пределах малого таза;
  • T3b - онкопроцесс диагностируется в яичниках, во влагалище и крупных кровеносных сосудах.

N – поражение регионарных лимфоузлов:

  • N0 - отсутствует;
  • N1 - единичные метастазы;
  • N2 - множественные онкоочаги.

М - отдаленные метастазы:

  • М0 - отсутствуют;
  • М1 - обнаруживаются в различных системах.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как развивается заболевание.

Стадии Описание
I Новообразование начинает рост с небольшого узла, ограниченного слизистой органа и мышечными тканями. Злокачественный процесс поражает только один слой матки.
II Опухоль увеличивается, но остается в пределах органа. Появляются первые симптомы заболевания. Метастазов нет.
III Саркома распространяется на соседние ткани, покидая матку. Клиническая картина патологии выражена ярко - у женщины появляются кровотечения, боли в области живота, увеличение его объёма. Отмечается регионарное поражение лимфоузлов.
IV Метастазы распространяются гематогенным путем в дальние органы. Состояние пациента резко ухудшается. Стадия считается неизлечимой.

Классификация

Существует несколько видов заболевания, поговорим о них подробнее.

Эндометриальные стромальные узлы. Чаще всего встречаются у женщин моложе 50 лет. Патологический процесс проявляется в виде обильных маточных кровотечений. Саркома представлена узлом до 5 см в диаметре коричневого цвета.

При микроскопическом исследовании видно, что опухоль имеет ярко выраженные границы, а клетки, образующие ее, крупнее клеток здорового эндометрия. Толщу узла пронизывают многочисленные кровеносные сосуды - именно этот признак позволяет четко отличить злокачественный процесс от нормальных тканей. В запущенных случаях узлы могут быть покрыты участками некротических изменений и кальцинатами.

Стромальная саркома низкой степени злокачественности. Новообразование может иметь форму единичных или множественных узлов, реже бывает похоже на червеобразный отросток. Онкопроцесс отличается активным инвазивным ростом, быстрым поражением соседних структур. Опухолевые клетки распространяются даже в просветы сосудов, как лимфатических, так и кровеносных.

Стромальная саркома высокой степени злокачественности. Опухолевый процесс имеет вид множественного скопления узлов и полипов. Поверхность новообразования выстлана очагами некрозов и кровоизлияний. При микроскопическом исследовании на срезе саркомы видны округлые клетки с разросшимися ядрами внутри.

Кровеносных сосудов в опухоли намного меньше по сравнению с предыдущей формой заболевания, но само новообразование активно врастает в артерии, вены и лимфатические сосуды.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль. Это комбинированный вид злокачественного новообразования, состоящий из миометрия и стромальных клеток. Синоним патологии - стромомиома.

По макроскопическим данным она отличается от чистых стромальных опухолей. Под микроскопом новообразование похоже на эндометриальный стромальный узел и саркому, однако в нем имеются очаги из эозинофилов, напоминающие гладкомышечные элементы, как правило, доброкачественного характера.

Стромальные клетки присутствуют в опухолевом процессе не менее чем на 70%. Также выявляются эндометриальные железы.

Недифференцированная эндометриальная саркома. Встречается редко, ее структуру представляют мезенхимальные полиморфные клетки, не обладающие четкой принадлежностью к определенной гистологической группе. Средний возраст пациенток составляет 61 год.

Новообразование обычно превышает в размерах 10 см, оно представлено в виде полипов. Злокачественный процесс отличается глубокой инвазией, инфильтруя всю толщу органа. Полиморфные клетки обладают нехарактерной для эндометриальной саркомы формой и обильной цитоплазмой. Отмечаются множественные участки некроза.

Прогноз неблагоприятный, констатируется высокая смертность в связи с местными рецидивами и метастазами.

Диагностика

Крупные эндометриальные саркомы без труда выявляются во время гинекологического осмотра. Врач в этом случае сталкивается с ограничением смещения и деформацией матки, выраженным цианозом шейки детородного органа, изменением глубины влагалища и наличием гнойно-кровянистых выделений.

Реже присутствуют признаки зияния маточного канала с присутствием в нем полипоподобных масс. Если злокачественный процесс пророс в стенки влагалища, при гинекологическом осмотре видна бугристая опухоль.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии онкопроцесса, но не дают возможность врачу сразу определить его гистологические особенности, тип и распространение относительно других анатомических структур. С этой целью пациентке назначаются следующие диагностические мероприятия, способные дать визуальную и морфологическую характеристику возникшей опухоли:

  • УЗИ - в ходе процедуры УЗ-признаками недуга становятся свободная жидкость в брюшине, узловое образование неоднородной структуры с очагами некротических изменений, аномальный кровоток в сосудах органа;
  • рентгенография малого таза - позволяет оценить размер онкоочага и матки, смещение прилегающих анатомических структур и вовлечение в онкопроцесс тазовых костей;
  • гистеросальпингография - метод, дающий возможность определить деформацию и узлы саркомы, выступающие в детородном органе, степень поражения фаллопиевых труб;
  • КТ и МРТ - методы высокоинформативной визуализации, которые точно расценивают локализацию злокачественного процесса, уровень его взаимоотношения с соседними органами, состояние лимфоузлов;
  • биопсия с дальнейшим гистологическим анализом - образцы опухоли берут из онкоочага посредством аспирации, выскабливания или прицельной биопсии в процессе выполнения гистероскопии. К сожалению, эффективность метода доказана лишь в 30% случаев, эндометриальная стромальная саркома чаще диагностируется интраоперационным путем, то есть только после проведения хирургического вмешательства ввиду особенностей строения опухоли.

Для выявления регионарных и отдаленных метастазов дополнительно могут использоваться перечисленные ниже методы:

  • ректороманоскопия;
  • ретроградная уретроцистография;
  • общий анализ мочи;
  • обзорная рентгенография грудной клетки;
  • маммография молочных желез;
  • сцинтиграфия.

Подтверждение диагноза основывается исключительно на результатах гистологии.

Лечение

Борьба с патологией должна быть комплексной. Заболевание лечится оперативным и консервативным путем. До и после хирургического иссечения опухоли могут проводиться курсы гормонотерапии, химиотерапии и облучения. Предлагаем рассмотреть каждый подход подробнее.

Хирургическое лечение. Операция заключается в экстирпации детородного органа с придатками и анатомическими структурами, захваченными метастазами при условии, что это возможно.

Если опухоль локализована в теле матки, выполняется классическая экстирпация органа с яичниками и фаллопиевыми трубами. Обычно операции оказывается достаточно.

Если злокачественный процесс распространился за пределы матки, проводится расширенная гистерэктомия с предварительным и послеоперационным курсами химиотерапии. Это же вмешательство показано при поражении саркомой цервикального канала и жировой клетчатки. Вместе с детородным органом резекции подлежат и лимфоузлы.

Химиотерапия. Курсовой прием цитостатических препаратов практикуется до и после операции. Реже химиотерапия сочетается с лучевой и гормонотерапией. Выбор тактики лечения напрямую зависит от особенностей заболевания, общего состояния женщины, ее возраста и прогноза выживаемости.

Показания к химиотерапии:

  • опухолевый процесс распространился на серозный слой матки и большой сальник - рекомендуется курс «Карминомицина» в сочетании с радиотерапией;
  • ранее была выполнена нерадикальная экстирпация детородного органа, на фоне которой возник рецидив из-за оставшихся в операционном поле атипичных клеток - проводится релапаротомия, а затем химиотерапия.

Одним из лучших цитостатических средств при маточной саркоме считается «Карминомицин». Также применяются и другие противоопухолевые антибиотики «Идарубицин», «Доксорубицин», «Доцетаксел» и пр.

Лучевая терапия. Применяется в комплексном лечении перед экстирпацией тела матки и после нее. Рекомендуется при локализованных опухолях и рецидивах заболевания. Облучение выполняется дистанционно.

Гормональное лечение. Применяется в качестве вспомогательной терапии к радикальному и комбинированному вмешательству. Поскольку эндометриальная стромальная саркома является гормонорезистентной опухолью, пациентке назначаются ингибиторы ароматазы и прогестагены. Онкологи считают, что эта тактика способна дать прекрасные результаты вкупе с другими лечебными методиками. Гормонотерапия рекомендуется на любых стадиях заболевания, как локализованных, так и метастатических.

Народное лечение. Методы нетрадиционной медицины при саркомах не используются. Специалисты могут порекомендовать определенные средства с симптоматической целью, понимая, что они никогда не станут альтернативой официальному лечению. Поэтому не следует затягивать с визитом к врачу и использовать самостоятельно народные препараты.

Процесс восстановления после лечения

Невзирая на то, что современная медицина смогла достичь высоких результатов в онкологии, каждая женщина воспринимает диагноз «саркома матки» с мучительным страхом и, в буквальном смысле слова, обреченностью. Но вернуться к полноценной жизни есть шанс у многих, поэтому важно отбросить все сомнения и доверять специалисту в лечебных и реабилитационных вопросах.

Самочувствие женщины после терапии зависит от стадии диагностированного заболевания, тактики и объема вмешательства и ее возрастных особенностей. Восстановительный процесс не менее важен, чем основное лечение, в его структуру входят следующие моменты:

  • правильное питание;
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • умеренные физические нагрузки;
  • поддержка веса на оптимальном уровне;
  • регулярные медосмотры;
  • помощь психолога.

Диета после основного лечения должна продолжаться на протяжении всей жизни женщины. Она является гарантом поддержания активности организма на соответствующем уровне и профилактической мерой в отношении рецидивов онкологического процесса. Правильное питание заключается в употреблении диетических сортов мяса птицы и кролика, морской рыбы, овощей, фруктов и круп. Также в рацион рекомендуется добавить орехи, сухофрукты, зелень и кисломолочные блюда.

Физические нагрузки в легком темпе можно практиковать спустя несколько дней после оперативного лечения. Они вводятся в режим женщины постепенно для исключения возможных осложнений. В идеале рекомендуется совмещать их с прогулками на свежем воздухе. Этот подход помогает справиться с повышенной утомляемостью и слабостью, хроническими приступами усталости.

Медицинское наблюдение является важнейшим мероприятием в течение первых 5 лет после лечения. Врач-онколог, осматривая пациентку, стремится своевременно обнаружить рецидив болезни и предпринять соответствующие меры по его устранению. Регулярные обследования включают осмотр на гинекологическом кресле, анализы крови, ПАП-тест, УЗИ малого таза и КТ.

Психологическая реабилитация основывается на помощи квалифицированного психолога. Занятия со специалистом позволяют уменьшить уровень стресса и восстановить душевный баланс женщины.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Злокачественные опухоли матки в детском возрасте - явление редкое. Несмотря на это, случаи стромальной саркомы в онкологии у пациенток младше 18 лет встречаются. Причинами заболевания могут быть мутации клеток и неблагоприятная наследственность.

Патология часто протекает скрыто, давая о себе знать после распространения опухоли за пределы детородного органа. Аномальное увеличение живота, выделения из половых путей, жалобы на боли в промежности и проблемы с дефекацией и мочеиспусканием - основные признаки патологии.

После обнаружения саркомы необходимо подобрать оптимальную тактику лечения. При обширных онкопроцессах все терапевтические меры сводятся к паллиативным. Если опухоль локализована в малом тазу, в ходе оперативного вмешательства врач прибегает к иссечению матки и яичников, резекции пораженных соседних органов. Прогноз зависит от стадии заболевания, тактики лечения и метастазов.

Беременные. Эндометриальная саркома матки чаще встречается у женщин после 55 лет. Но иногда заболевание диагностируется у пациенток моложе, в том числе в период беременности.

Злокачественная опухоль, поражая непосредственно тело матки, напрямую угрожает развивающемуся плоду. Она растет и оказывает патологическое давление на будущего ребенка и прилегающие анатомические структуры. В этом случае вероятность выносить здорового малыша практически равна нулю, в связи с чем врачи настоятельно рекомендуют прервать беременность и приступить к непосредственному лечению патологии. Если позволяет срок и малыш достиг определенной зрелости, выполняется кесарево сечение раньше ПДР (предполагаемой даты родов).

Шансы на благоприятный прогноз будут такими же, как и для небеременных пациенток.

Кормящие. Эндометриальная саркома матки в период грудного вскармливания развивается у небольшого процента женщин. Лечение нужно начинать немедленно, сразу после диагностирования онкопроцесса, и пролонгирование лактации с ним не может быть совместимо.

Несмотря на то, что атипичные клетки не передаются грудничку с материнским молоком, специалисты настойчиво рекомендуют всем женщинам отказаться от естественного вскармливания. Лекарственные компоненты от агрессивных средств химиотерапии, радиоактивные и прочие вещества попадают в молоко и могут нанести вред ребенку.

Пожилые. Злокачественное поражение матки, как правило, чаще встречается с возрастом, в основном с приходом климакса. Причинами заболевания становятся интенсивные гормональные изменения в организме, ослабленная иммунная защита и хронические нелеченые гинекологические проблемы.

Эндометриальная саркома у пожилых пациенток нередко протекает скрыто, проявляясь лишь на поздних стадиях онкопроцесса. К сожалению, не все женщины обращают должное внимание на кровянистые и гнойные выделения из половых путей, списывая их на инфекции и гормональные сбои и т. д. Откладывая визит к гинекологу, пациентка своими действиями ухудшает прогноз выживаемости.

Принципы лечения будут общими для всех женщин. Ключевым моментом терапии становится операция, а вслед за ней назначаются консервативные методики. Прогноз зависит от своевременности диагностирования патологии и степени распространенности и злокачественности онкопроцесса.

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с эндометриальной стромальной саркомой в разных странах.

Лечение в России

В нашей стране имеется ряд онкоцентров, занимающихся комплексной терапией злокачественных опухолей матки с использованием общепризнанной тактики диагностирования и последующего ведения пациенток.

Помимо радикального лечения, в российских клиниках применяются методы химиотерапии, облучения и гормонотерапии. Стоимость услуг зависит от статуса онкоцентра, стадии заболевания и наличия медицинского страхования у пациентки.

Квалифицированную помощь можно получить в следующих клиниках:

  • Здесь работают выдающиеся представители медицины. Клиника специализируется на лечении злокачественных опухолей.
  • Онкологический центр «София», г. Москва. Оказывает услуги в соответствии с требованиями онкоцентров Израиля и Германии. Основные направления работы: онкология, лучевая терапия, радиология.
  • Ленинградский областной онкологический диспансер, г. Санкт-Петербург. Оказывает специализированную помощь лицам со злокачественными и предопухолевыми патологиями.

Анна, 62 года. «Всегда страдала по-женски - то одно, то другое, после выхода на пенсию выявили опухоль матки, как оказалось, саркому. Лечилась в онкоцентре имени Блохина. Отзывы только положительные, так как операция помогла и понравилось отношение медперсонала».

Ирма, 34 года. «После аборта меня стали преследовать неудачи, их итог - саркома тела матки. Сначала отчаялась, но решила не опускать руки и обратилась к частной медицине - в клинику «София». Прошло 3 года после лечения, ремиссия длится стабильно, периодически наблюдаюсь у специалистов, прохожу необходимую гормональную и противовоспалительную терапию, здесь же сделала пластику влагалища. В общем, жизнь продолжается, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Европейская медицина известна во всем мире использованием высоких технологий и профессионализмом врачей. Лечение онкозаболеваний в Германии имеет ряд преимуществ, поэтому в подавляющем числе случаев оно дает положительный результат и врачи не отказываются от пациентки, даже если диагностирована эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Лечение заключается в оперативном вмешательстве, химиотерапии и облучении. Хирургическое иссечение злокачественной опухоли матки выполняется вместе с участками пораженных тканей. Вслед за этим немецкие онкологии назначают мероприятия, направленные на борьбу с метастатическими изменениями и восстановление организма. По статистике, приблизительно 90% пациенток покидают Германию здоровыми. Только эта страна способна дать подобный результат.

Стоимость терапии зависит от объема требуемых вмешательств и стадии заболевания. В среднем борьба с эндометриальной саркомой матки составляет от 70 тыс. евро.

Где проводится лечение в Германии?

  • Здесь можно получить качественную лечебно-диагностическую помощь при гинекологических онкозаболеваниях.
  • Медицинский центр им. доктора Хорста Шмидта, г. Висбаден. Многопрофильная клиника, где проводится терапия саркомы матки.
  • Университетская клиника «Хайдельберг», г. Гейдельберг. Крупнейший центр, предлагающий высококачественные медицинские услуги по борьбе с онкологическими заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Ангелина, 25 лет. «Мама столкнулась с саркомой матки в 2016 году. Попытки лечиться в России не увенчались успехом, болезнь продолжала прогрессировать и дала рецидив уже через 6 месяцев после операции. Обратились в немецкую клинику «Хелиос» и не пожалели - врачи сделали все возможное и подарили здоровье маме. В общем, советуем обращаться в этот онкоцентр».

Наталья, 45 лет. «После поздних родов начались проблемы по гинекологии, к врачу не торопилась и очень пожалела об этом, когда обнаружили опухоль матки. Не буду описывать свою историю, скажу лишь, что рекомендую клинику «Хайдельберг» в Германии. Благодаря врачам этого медучреждения я продолжаю жить и воспитывать своих детей».

Лечение эндометриальной стромальной саркомы в Израиле

В израильских клиниках борьба с саркомами матки начинается с радикального удаления опухоли. Хирургическое вмешательство зависит от расположения онкопроцесса и степени его распространения. Экстирпация детородного органа с яичниками и фаллопиевыми трубами является в этом случае минимальным оперативным лечением. На поздних стадиях саркомы проводится расширенная экстирпация, в ходе которой иссечению подвергаются регионарные лимфоузлы и смежные анатомические структуры, пораженные онкопроцессом.

Если хирургическое вмешательство в качестве первичной терапии невозможно, назначается химиотерапия, задачей которой является уменьшение размеров имеющегося новообразования. После курса цитостатических средств проводится операция, а вслед за ней, для предупреждения осложнений и рецидивов опухоли, облучение и гормонотерапия.

По окончании основного курса пациентка проходит реабилитацию, направленную на скорейшее восстановление организма.

При лечении саркомы матки огромное значение имеет своевременная диагностика и эффективное лечение. В израильских клиниках решением этой проблемы занимаются хирурги и терапевты высокой квалификации. Специалисты онкоцентров имеют в распоряжении качественную аппаратуру и инновационные технологии, позволяющие точно определять диагноз и осуществлять контроль над всем ходом лечения.

Стоимость терапии зависит от многих факторов, поэтому общую сумму за протокол лечения пациентке озвучивают по завершении диагностического обследования и консилиума специалистов различных отраслей. В среднем цена за борьбу с заболеванием составляет от 50 тыс. долларов.

В какие клиники можно обратиться?

  • Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Частное медучреждение, имеющее безусловный авторитет в Израиле. Здесь применяется новейшее оборудование и индивидуальный подход к каждому больному.
  • Государственная клиника, которая оказывает всю необходимую помощь в борьбе с саркомами матки.
  • Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Клиника оказывает услуги в области женского здоровья. Специалисты медучреждения занимаются лечением любых заболеваний репродуктивной системы, в том числе и саркомы матки.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алевтина, 55 лет. «Во время посещения гинеколога обнаружилась опухоль. Впоследствии она оказалась злокачественной и назначили операцию, которую я не решилась делать в нашей Пензенской области. Через интернет связалась с представителями израильской клиники «Хадасса» и через неделю вылетела в другую страну. Лечение помогло, хотя, конечно, боюсь рецидива, как и все пациентки, столкнувшиеся с моей ситуацией».

Мария, 59 лет. «В клинике «Рамбам» мне сделали операцию по поводу эндометриальной стромальной саркомы низкой степени злокачественности, стадия была ранней. Хирургическое вмешательство прошло успешно, спустя 2 года стараюсь не думать о болезни и верю в лучшее. Клинику рекомендую».

Осложнения и метастазы

Эндометриальная стромальная саркома часто приводит к проблемам с мочевыводящим трактом. По мере прогрессирования опухоли происходит патологическое сдавление мочеточника, что в скором времени приводит к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или почечной недостаточности в хронической форме. Пациентка жалуется на постоянные приступы тошноты и рвоты, сухость во рту и связанную с этим жажду, отсутствие аппетита и потерю веса.

Также осложнения могут быть следующего характера:

  • эндокринно-обменные, связанные с нарушением работы щитовидной железы и приводящие к набору веса, гипер- и гипотиреозу, узловому зобу и т. д.;
  • вегетососудистые, обусловленные расстройствами функционирования вегетативной нервной системы, что в свою очередь провоцирует гипертонию, приливы, мигрени, нарушения ориентации в пространстве и т. д.;
  • нервно-психические - приводят к таким проблемам, как плаксивость, апатия, раздражительность, конфликтность.

Нельзя не отметить и «посткастрационный» синдром, обусловленный удалением тела матки и яичников. Для каждой женщины это состояние является шоковым, и, даже если пациентка в возрасте, она все равно пребывает в выраженной депрессии. В данном случае требуется квалифицированная помощь со стороны психолога.

Необходимо напомнить и об осложнениях постлечебного характера. Химиотерапия, несмотря на все ее преимущества, негативно отражается на здоровье организма, провоцируя нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, такие как диарея, рвота и понос, угнетение системы кроветворения, алопеция (потеря волос) и истощение. После радиотерапии у большинства женщин развиваются такие состояния, как лимфостаз, лучевой цистит и проктит. Все эти последствия требует проведения соответствующего лечения и наблюдения за пациентом в период реабилитации.

Метастазы относятся к необратимым и серьезнейшим осложнениям. Атипичные клетки распространяются по телу с лимфо- и кровотоком сначала в ближайшие, потом в отдаленные органы. Метастатические изменения чаще поражают следующие анатомические структуры:

  • дыхательные пути, в большинстве случаев левое легкое;
  • костная система;
  • печень;
  • придатки - фаллопиевы трубы и яичники.

Если метастазирование возникло, исход саркомы может быть скоропостижным и плачевным. Гибель пациентки наступает в течение полугода.

Рецидивы

Вторичные новообразования порой развиваются даже на фоне локального удаления эндометриальной саркомы. У пациенток, получавших лечение на ранних стадиях, рецидивы возникают в 45–60% случаев в первые 3 года, на III и IV - значительно чаще.

Причины возобновления онкопроцесса:

  • позднее диагностирование саркомы;
  • неэффективность проведенного лечения;
  • раннее метастазирование.

Симптомы рецидива:

  • тошнота, слабость;
  • повышение температуры;
  • скопление слизистых выделений в заросшем цервикальном канале (если он был сохранен);
  • тянущие боли внизу живота и в пояснице.

Иногда признаки отсутствуют вовсе и женщина узнает о новой патологии только после планового посещения специалиста. Следует отметить, что вторичные опухолевые процессы протекают агрессивнее и стремительнее по сравнению с первичными. Оперативное вмешательство часто оказывается бессмысленным, так как онкоочаг в короткие сроки распространяется за границы пораженного органа. Поэтому в 70% случаев рецидивов врачи прибегают к паллиативному лечению.

Получение инвалидности

Временная нетрудоспособность на неопределенный срок устанавливается для пациентки уже с момента диагностирования саркомы в теле матки. Она может быть снята при следующих условиях:

  • законченное радикальное лечение ранних стадий заболевания;
  • благоприятный трудовой прогноз;
  • соблюдение ориентировочных сроков терапии;
  • удовлетворительное состояние пациентки;
  • нормальные показатели в анализах крови;
  • отсутствие выраженных осложнений.

В онкологии многое зависит от клинического прогнозирования, которое, в общем-то, и определяет трудовой прогноз женщин, прошедших лечение по поводу злокачественного процесса в репродуктивной системе.

При благоприятном прогнозе в результате проведенной терапии на начальных стадиях саркомы у женщины оценивается факт нарушения жизнедеятельности в зависимости от наличия функциональных расстройств - если они окажутся выраженными, назначается группа нетрудоспособности.

При неблагоприятном прогнозе, например поздних стадиях заболевания, инвазивных типах и низкой дифференциации опухоли, неполном радикальном вмешательстве и т. д., инвалидность назначается всем пациенткам. И в том, и в другом случае женщина должна обратиться в комиссию МСЭ по месту жительства.

Стандарты обследования при саркоме матки для МСЭ:

  • общеклинические анализы мочи и крови;
  • результаты гинекологического осмотра;
  • данные цитологии и гистологии (биопсии);
  • рентгенография грудной клетки;
  • ректороманоскопия;
  • цистоскопия;
  • данные о консультациях с узкими специалистами - урологом, психологом и пр.

Критерии инвалидности:

  • I группа - назначается при благоприятном прогнозе, при отсутствии осложнений после радикального лечения, при наличии ограничений к прежней трудовой деятельности;
  • II группа - рекомендуется при сомнительных прогнозах, необходимости длительной химиотерапии и борьбы с возникшими осложнениями онкопроцесса;
  • III группа - назначается при неблагоприятном прогнозе, на поздних стадиях патологии, после паллиативной помощи и т. д.

Определяя группу нетрудоспособности, комиссия МСЭ отталкивается от критериев ограничения нормальной жизнедеятельности - возможности самообслуживания, сохранение двигательной активности, способности к обучению, общению, ориентации в пространстве и т. д.

Прогноз при разных стадиях и формах

Рассмотрим в следующей таблице, каким будет предполагаемый прогноз 5-летней выживаемости.

На последней терминальной стадии саркомы преодолеть 5-летний порог выживаемости может не более 7% пациенток. При этом хирургическое лечение входит в список нерациональных, так как злокачественный процесс распространился далеко за пределы первичного очага поражения и применяется только химио- и радиотерапия.

Диета

Питание при эндометриальной стромальной саркоме должно соответствовать принципам, рекомендованным при большинстве онкологических состояний. Рацион пациентки в период лечения и реабилитации основывается на употреблении перечисленных далее разрешенных продуктов:

  • фрукты, овощи, зелень;
  • морская рыба;
  • крупы, злаки;
  • мясо кролика и птицы;
  • яйца;
  • кисломолочная продукция;
  • растительное масло.

Питание должно быть шестиразовым, блюда подаваться к столу малыми порциями через приблизительно равные промежутки времени. Нельзя допускать переедание, хотя в случае с онкозаболеваниями подобные ситуации встречаются редко. Чаще диета для лиц со злокачественными патологиями, напротив, направлена на предотвращение кахексии, или истощения организма, так как в ходе химиотерапии и облучения человек испытывает колоссальные нагрузки, что отражается на его аппетите и способности в принципе воспринимать любую пищу. Если пациентка отказывается от еды, важно подойти к процессу подачи блюд творчески, используя во время готовки ингредиенты, исходя из пожеланий больной.

Список запрещенных продуктов:

  • свинина и говядина;
  • речная рыба;
  • специи, пряности, уксус;
  • сливочное масло;
  • молоко;
  • сахар и кондитерские изделия;
  • газированные напитки;
  • алкоголь;
  • кофе, черный чай.

Нельзя употреблять различные шашлыки и продукты копчения, жирную и жареную еду, пищу с большим количеством химических добавок. Кроме того, необходимо обратить внимание на питьевой режим - воду следует использовать очищенную с помощью фильтра или купленную в магазине, в сутки выпивать не менее 2 литров. Такой объем жидкости позволяет очистить организм от шлаков и ядов, скопившихся в нем в результате распада опухоли и злокачественной интоксикации.

Пищевые привычки должны остаться неизменными и после выписки из стационара. Соблюдать их следует и далее, тем самым предупреждая рецидив недуга.

Профилактика

Как предотвратить развитие стромальной саркомы матки? В первую очередь важно заботиться о своем здоровье. Это значит, что раз в полгода каждая женщина должна проходить гинекологический осмотр и при необходимости выполнять все рекомендации врача. Лечение заболеваний половой сферы следует проводить вовремя, особенно если речь идет о гормональных расстройствах.

Внимание уделяется и материнству. Врачи не рекомендуют откладывать рождение ребенка на потом, но и не советуют пренебрегать правилами контрацепции и допускать аборты. Забота о женском здоровье позволяет уберечь организм от многих бед, в том числе и онкологических.

Также к неспецифическим мерам профилактики относятся правильное питание, отказ от вредных привычек, легкие физические нагрузки и достаточное времяпровождение на свежем воздухе.

Эндометриальная стромальная саркома - это заболевание, которое при своевременном обнаружении имеет довольно неплохие прогнозы. Если патологический процесс диагностирован на начальных стадиях, 5-летний порог выживаемости у пациенток составляет не менее 85%. При саркоме высокой степени злокачественности больной приходится рассчитывать на эффективность паллиативной терапии и продолжать борьбу с недугом до последнего.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Стромальная эндометриальная саркома входит в число злокачественных опухолей, наиболее редко поражающих матку. Возникая в половой системе женщины, она представляет чрезвычайную опасность для здоровья и имеет существенные отличия от других опухолевых процессов в матке. Различия определяются в стадиях развития, а также в способах, применяемых для лечения этих патологических изменений. Замечено, что образованию саркомы способствует проведение сеансов лучевой терапии, применяемых в лечении патологических процессов, происходящих в малом тазу.

Саркома может иметь различные виды, к наиболее частым относят лейомиосаркому и карциносаркому матки, встречаемые в 80% из всех случаев и стромальную эндометриальную саркому, развивающуюся с частотой до 15%. Просто саркома и ангиосаркома, также способная начать развитие в матке, менее распространены и обнаруживаются крайне редко, не более 5% от общего числа. Развитие стромальной эндометриальной саркомы чаще диагностируется у женщин, вступающих в период климакса, и у которых прогноз течения заболевания более благоприятен. Но подобное заболевание может встречаться и у женщин моложе 43 лет, так и находящихся в постменопаузе. Риск возникновения опухоли в период постменопаузы возрастает в несколько раз, особенно если при этом замечено стремительное увеличение матки.

Причины возникновения заболевания

Причины развития опухолевых процессов у женщины могут быть различными. Наиболее частыми случаями являются следующие:

Симптомы болезни

Хотя виды саркомы матки имеют существенные различия, однако, имеются и общие симптомы, присущие всем видам опухоли при этой болезни:

  • увеличение матки в размерах, боль в результате давления на органы малого таза, располагающихся рядом;
  • выделения с примесью крови, появляющиеся между менструациями или в постменопаузе.

Коварство болезни в том, что иногда она может не проявлять симптоматики и протекать скрытно.

Стадии болезни

Стромальное эндометриальное течение опухолевого процесса имеет не очень благоприятные прогнозы, особенно в случае запущенной стадии развития. Тем не менее можно добиться некоторых успехов в результате лечения, применяемого вовремя и по правильной методике. При возникновении саркомы матки выделяют 4 стадии, общие для всех видов опухоли:

  1. Опухоль формируется в теле матки и не проходит за ее границы.
  2. В процессе роста клетки опухоли проникают в слои эндометрия или миометрия. Опухоль дорастает до шейки матки и распространяется по матке, но не проникая за ее границы.
  3. Увеличенная в размере опухоль частично расположена в малом тазу. Поражается слой параметрия и появляются метастазы в придатках, а также обнаруживается присутствие метастаз во влагалище и в ближайших лимфатических узлах.
  4. Формирование опухоли происходит не только в области малого таза, но и за его пределами. Образование метастаз в различных отдаленных частях организма.

Обследование и диагностика

Диагностика стромальной эндометриальной саркомы проводится при помощи бимануального метода, исследующего изменения размеров матки. Также может применяться диагностическое выскабливание с целью получения материала для исследования, биопсия с применением гистероскопии и аспирационная биопсия слизистой эндометрия. Частый случай выявления патологии происходит у женщины в процессе проведения оперативного вмешательства по поводу удаления предполагаемой миомы. При осмотре размер матки увеличен и ее полость заполнена опухолевой тканью желтоватого или светло-серого оттенка. Полость матки затронута кровоизлияниями и участками некроза.

В качестве метода для диагностики саркомы матки применяется УЗИ, с помощью которого можно определить отклонения размера матки, проверить ее эхоструктурные данные, границы контура, нарушения в строении эндометрия. Диагностика при помощи КТ и МРТ способна выявить наличие метастаз в других органах женщины. В качестве дополнительных исследований для окончательного диагноза могут быть назначены ирригоскопия, цистоскопия, ректороманоскопия и подобные методики.

Прогнозы и способы лечения

КТО СКАЗАЛ, ЧТО ВЫЛЕЧИТЬ БЕСПЛОДИЕ ТЯЖЕЛО?

  • Вы давно хотите зачать ребенка?
  • Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
  • Диагностировали тонкий эндометрий...
  • К тому же, рекомендованные лекарства почему-то не эффективны в Вашем случае...
  • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданного малыша!

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Тела матки неуточненной локализации (C54.9)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Саркома матки"

Саркома матки относится к группе редко встречающихся злокачественных опухолей мезенхимальной природы и характеризуется высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Саркома матки возникает из соединительнотканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома). Саркома обнаруживается как в теле, так и в шейке матки, но чаще поражает тело матки.


Саркомы матки составляют 4-5% всех злокачественных опухолей матки по данным Бохмана Я.В. (1989) и 3% по данным N. Hacker (2001), а среди всех онкогинекологических заболеваний составляют 1%.

В связи с тем, что саркомы матки являются группой гетерогенных опухолей, опыт лечения каждой из них ограничен относительно малым числом наблюдений, а лечебные протоколы сарком матки не стандартизированы нигде в мире. В настоящее время имеются данные всего 3 рандомизированных исследований, оценивающих различные терапевтические подходы.

Протокол "Саркома матки"

Код МКБ - С 54

Сокращения, используемые в протоколе:

СА 125 - сancer antigen 125, онкомаркер специфического антигена.

FIGO - International Federation Gynecology and Obstetrics (Международная федерация акушер-гинекологов).

ЛМС - лейомиосаркома.

КСМ - карциносаркома.

ПЭТ- позитронная эмиссионная томография.

РЭА - раково-эмбриональный антиген.

РОНЦ - Российский Онкологический Научный Центр.

УЗИ - ультразвуковое исследование.

ЭКГ - электрокардиография.

ЭСС - эндометриальная стромальная саркома.

Дата разработки протокола: октябрь 2011 г.

Пользователи протокола: врачи онкогинекологи, онкологи, акушер-гинекологи, химиотерапевты и лучевые терапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: разработчиками подписана декларация конфликта интересов об отсутствии финансовой или другой заинтересованности в теме данного документа, отсутствии каких-либо отношений к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в данном документе.

Классификация

Критерии гистопатологической классификации также не стандартизированы, в частности для опухолей пограничной злокачественности. Как отдельная группа они характеризуются быстрым прогрессированием и неблагоприятным клиническим прогнозом. Количество митозов в 10-ти высокоинтенсивных полях деления может быть значимым в оценке биологической активности, но критерии диагностики сарком матки очень вариабельны в каждом отдельном наблюдении.


Мезодермальные дериваты, из которых могут развиваться саркомы, следующие: гладкая мускулатура матки, строма эндометрия, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.


По своему строению саркомы делятся:

1. Чистые, состоящие из одного элемента (лейомиосаркома, эндометриальная стромальная саркома и т.д.).

2. Смешанные, состоящие из мезодермального и эпителиального компонента (карциносаркома).


В зависимости от наличия в опухоли тканевых элементов, имеющихся в матке, саркомы подразделяют:

1. Гомологичные, т.e. состоящие из элементов, имеющихся в матке (лейомиосаркома, ангиосаркома и т.д.).

2. Гетерологичные, состоящие из тканевых элементов, не присущих матке - хондросаркома, остеосаркома и т.д.


В клинической практике наибольшее значение имеют лейомиосаркома, эндометриальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркома.


Общепринятая гистологическая классификация сарком матки является модификацией рабочей классификации

Классификации (FIGO и TNM, 2009 г.)

Для стадирования сарком матки используются классификации FIGO и TNM, принятые для рака тела матки.


Для оценки категорий T, N и M с 1988 г. по рекомендациям онкологического комитета Международной федерации гинекологов и акушеров (FIGO) используются данные лапаротомии. У пациенток, не подвергаемых хирургическому вмешательству, применяется клиническое стадирование (FIGO, 1971), основанное на результатах физикального осмотра, методов визуализации и морфологического изучения тканей, полученных из матки.


Диагноз должен быть основан на исследовании образца ткани после биопсии эндометрия.


Для определения T, N и М категорий необходимы следующие процедуры:


Стадии по FIGO основаны на хирургическом стадировании (TNM стадии базируются на клинической и/или патологической классификации).


Т - первичная опухоль

Т 1 I Опухоль ограничена телом матки

T 1a Iа Опухоль до 5,0 см. в наибольшем своем размере.

T 1b Ib Опухоль более 5,0 см.

T 2 II Опухоль ограничена маткой в пределах малого таза.

T 2а IIа Опухоль, распространяющаяся на придатки.

T 2b IIb Опухоль, распространяющаяся на ткани малого таза.

T 3 Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости.

T 3a IIIа Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости одного органа.

T 3b IIIв Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости больше одного органа.

N 1 IIIс Метастазы в тазовых и/или парааортальных лимфатических узлах.

T 4 IVа Опухоль распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря и/или кишки* или распространяется далеко за пределами таза.

M 1 IVв Отдаленные метастазы.


Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами для опухолей тела матки являются параметриальные, гипогастральные (обтураторные, внутренние подвздошные), общие подвздошные, наружные подвздошные, сакральные и парааортальные. Поражение других внутрибрюшинных лимфоузлов, а также надключичных и паховых классифицируется как отдаленные метастазы.

Диагностика

Диагностические критерии


I-II стадия

При вагинальном осмотре: увеличение размеров матки.

Дифференциальная диагностика проводится с патологиями: нарушение менструального цикла, миома матки, маточное кровотечение в менопаузе.


III стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота.

При вагинальном осмотре: увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

Лабораторные показатели возможно в пределах нормы, в ОАК - анемия.


IV стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота. Наличие отдаленных метастазов.

При осмотре увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

Лабораторные показатели возможно в пределах нормы, в ОАК - анемия.


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


Обязательный объем обследования до плановой госпитализации


Обязательно следует выполнить:


1. Гинекологический осмотр.


2. Гистологическое исследование материала, полученного при гистероскопии и/или диагностическом выскабливании с биопсией опухоли полости матки и цервикального канала.

Следует отметить низкую диагностическую ценность данного вида исследования при саркомах матки, так:

Частота верификации диагноза по данным диагностического выскабливания матки:

1. ЛМС - 13,5%.

2. ЭСС - 47%.

3. КСМ - 68,1%.


3. Эхоскопию органов брюшной полости, малого таза, тазовых и парааортальных лимфатических узлов абдоминальным датчиком и УЗИ матки с придатками вагинальным датчиком.


Совпадение послеоперационного диагноза с данными УЗКТ по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2005 г.:

1. ЛМС - 25%.

2. ЭСС - 85%.

3. КСМ - 88%.


4. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.


По показаниям выполняются следующие мероприятия:

Экскреторная урография;

Цистоскопия;

Ректороманоскопия (при местно-распространенном раке тела матки);

Колоноскопия или ирригоскопия (при наличии пальпируемых образований вне матки и симптомов заболевания кишечника);

Сцинтиграфия (ОФЭКТ) скелета (при подозрении на метастазы в костях);

Позитронная эмиссионная томография - ПЭТ по показаниям;

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (в случаях трудности уточнения распространения болезни по результатам УЗИ и другими методами);

Определение опухолевых маркеров раково-эмбрионального антигена РЭА и специфического антигена СА 125 в сыворотке крови.


Лабораторные исследования:

Общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов, ВСК;

Биохимический анализ крови, включающий определение общего белка, мочевины, остаточного азота, креатинина, билирубина, глюкозы крови, ферментов;

Коагулограмма развернутая;

Общий анализ мочи;

Серологическое исследование крови (на RW, HbSAg), исследование на ВИЧ - по желанию пациента;

Определение группы крови и резус-фактора.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: устранение опухолевого процесса.


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение: режим 2 (общий), диета - стол №15.


Тактика лечения сарком матки


Общие принципы лечения

Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы роста, склонность к частому возникновению местных рецидивов и отдаленных метастазов определяют необходимость применения радикального хирургическою лечения, дополненного во многих клинических случаях лучевыми методами и химиотерапией.


В связи с существенными различиями в клиническом течении метастазирования, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами (включая саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) планирование лечения указанных больных имеет существенные различия.


Лечение больных лейомиосаркомой и саркомой в миоме следует начинать с операции.

При I стадии радикальной считается тотальная абдоминальная экстирпация матки с придатками (тип I).

При II и III стадиях с целью предупреждения рецидива в культе желательно производить удаление верхней трети влагалища. У больных после нерадикальных операций требуется повторная операция. Для профилактики местных рецидивов в послеоперационном периоде рекомендуется дистанционная лучевая терапия. В связи с выявленной чувствительностью лейомиосарком к химиотерапии необходимо включать последнюю в лечебные схемы.


Лечение больных эндометриальной стромальной саркомой, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомой допускает большое число вариаций.
При I стадии заболевания оперативное лечение включает удаление матки с придатками верхней третью влагалища и тазовыми лимфоузлами (тип 2).
Пpи II и III стадиях проводится радикальная гистерэктомия (3 тип), как при раке шейки матки. Учитывая чувствительность указанных гистотипов сарком к лучевой терапии в послеоперационном периоде необходимо проведение курса лучевой терапии. Показания и схемы химиотерапии не отличаются oт таковых при лейомиосаркоме матки.


При абсолютных терапевтических npoтивопоказаниях к операции и при технической невозможности выполнения операции в надлежащем объеме при III стадии проводится сочетанная лучевая терапия, химиотерапия.

Основные типы операций выполняемых при саркомах матки (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2005 г.):

1. Лейомиосаркома в репродуктивном периоде жизни - экстирпация матки без придатков, в пре- и постменопаузе - с придатками.

2. Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности - расширенная экстирпация матки с придатками.

3. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности, карциносаркома - расширенная экстирпация матки с придатками и удаление большого сальника.


Наиболее распространенные схемы лучевой терапии:


1. Послеоперационная дистанционная лучевая терапия на область малого таза осуществляется подвижным или статическим способом через 2 недели после операции в дозе 40-50 Гр по 2 Гр ежедневно. Размеры полей при 2-польной методике 1415-1618 см, 4-польной - 514-618 см. Верхняя граница поля соответствует нижнему краю LIV, нижняя - середине лонного сочленения или 4 см книзу от нижнего края опухоли, латеральные - середине головок бедренных костей. В случае применения 4-польной методики поля располагают под наклоном к срединной линии тела, причем внутренние границы локализуются на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне цервикального канала и на 1 см - на уровне IV поясничного позвонка.


2. Адъювантная дистанционная лучевая терапия парааортальной зоны проводится по 2 Гр в сутки, 10 Гр в неделю до СОД 40-50 Гр (от верхних границ подвздошного поля до уровня XII грудного позвонка).

3. Адъювантное эндовагинальное облучение осуществляется на глубину 0,5 см по 3 Гр, 3 раза в неделю (или 5 Гр 2 раза в неделю, 7 Гр 1 раз в 5 дней, 10 Гр 1 раз в неделю) до СОД 60-70 Гр с учетом дозы излучения подводимой другими способами.


4. Сочетанная лучевая терапия по радикальной программе используется как самостоятельный метод при наличии противопоказаний к операции (невозможность технически удалить матку, соматическая неоперабельность).

Лечение начинается с 2-х открытых противолежащих полей, РОД составляет 3 Гр через день или по 2 Гр ежеденевно, недельная - 10 Гр, суммарная - 18-30 Гр с учетом степени распространенности рака тела матки. Далее присоединяется внутриполостная гамма-терапия по принципу чередования с дистанционным компонентом. Внутриполостная гамма-терапия проводится на аппаратах типа «АГАТ-ВУ», «Селектрон», «Микроселектрон» по 5 Гр 2 раза в неделю (6-10 сеансов), по 7 Гр 1 раз в неделю (5-7 сеансов), по 10 Гр 1 раз в неделю (5-6 сеансов). В дни, свободные от сеансов внутриполостной гамма-терапии, продолжают дистанционное облучение параметриальных отделов тазовой клетчатки. Суммарные дозы от дистанционной лучевой терапии составляют 40-50 Гр., от внутриполостной - 30-50 Гр.


Дистанционное облучение осуществляется статическим или ротационным способом. Его предпочтительно проводить на линейных ускорителях электронов тормозным излучением с энергией 18-20 МэВ или на гамма-терапевтических аппаратах с зарядом 60 Со (1,25 МэВ). Для равномерного облучения всей анатомической зоны роста опухоли (первичный очаг, области опухолевых инфильтратов в тканях параметриев и зоны регионарного метастазирования) используются два противолежащих поля (надлобковое и крестцовое) размерами от 14х15 до 16х18 см. При этом нижние границы полей находятся на середине лонного сочленения или на 4 см ниже нижнего края опухоли во влагалище. Верхние границы локализуются на уровне нижнего края IV поясничного позвонка, латеральные - на уровне середины головок бедренных костей.
При облучении зоны регионарного метастазирования и параметриальных отделов тазовой клетчатки зона локализации матки, мочевого пузыря и прямой кишки экранируется блоком 4х8 см либо применяются четыре противолежащих поля размерами 5х14-6х18 см. Последние располагают наклонно к срединной линии тела, причем их внутренние границы локализуют на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне шеечного канала и на 1 см - на уровне IV поясничного позвонка.


Разовая доза за фракцию составляет 2 Гр. При проведении дистанционного облучения всей анатомической зоны роста опухоли, сеансы проводят ежедневно 5 раз в неделю до СОД 10-50 Гр в точках А и точках В в зависимости от плана лечения.


Дистанционную лучевую терапию на параметриальные отделы тазовой клетчатки проводят 3-5 раз в неделю до СОД 50-60 Гр в точках В и 25-50 Гр в точках А в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом применяемого метода лечения.


Внутриполостную гамма-терапию осуществляют методом автоматизированного последовательного введения эндостатов и источников излучения высокой (60 Со, 192 Ir) и низкой (137 Cs) мощности дозы на шланговых гамма-терапевтических аппаратах. Используют преимущественно метрастат, а также метракольпостат (с учетом локализации опухоли).


Могут быть использованы следующие комбинации химиопрепаратов:

Доксорубицин 30 мг/м 2 в/в, 2, 3, 4 дни;

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 5-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в, 6 день.


2. CyVADIC:

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, 1-5 дни.


3. CyVADakt:

Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в, 2-й день;

Винкристин 1 мг/м 2 в/в, 1, 8, 15 дни;

Дактиномицин 0,3 мг/м 2 в/в, 3/4/5 дни.

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1-го по 5-й день.

Доксорубицин 60 мг/м 2 , 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 , 1-5 дни.


6. VAC-II:

Винкристин 1,5 мг в/в, 1, 8 дни;

Циклофосфан 400 мг в/м 3 раза в неделю, в течение 2 недель;

600 мг/м 2 в/в, 1-й день.

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 1, 8 дни;

Дактиномицин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни;

Циклофосфан 400 мг в/м, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни.


8. АСМ:

Доксорубицин 60 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Метотрексат 25 мг/м 2 , 1-й день.

Доксорубицин 60 мг/м 2 в/в, 1 день;

Цисплатин 60 мг/м 2 в/в, 1 день.

Ифосфамид 2,5 г/м 2 в/в, 1-3 дни + месна;

Цисплатин 100 мг/м 2 , 1-й день.


11. САР:

Циклофосфан 750 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Цисплатин 20 мг/м 2 , 1-5 дни.


12. РЕС:

Цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Этопозид 100 мг/м 2 в/в, 1-3 дни;

Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в, 1-й день.


13. AMCF:

Доксорубицин 75 мг/м 2 , 1-й, 8-й день;

Метотрексат 250 мг/кг в/в, 1-й день;

Лейковорин 15 мг в/в, начало введения через 2 часа после инфузии метотрексата, 8 вливаний каждые 3 часа, затем 8 вливаний каждые 6 часов.


14. САМ:

Циклофосфан 1 г/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 30 мг/м 2 в/в, 1 день;

Метотрексат 20 мг/м 2 в/в, 1 день.


15. САV:

Циклофосфан 1,2 г/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 40-50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Винкристин 2 мг в/в, 1-й день.


16. MAID:

Ифосфамид 2,5 г/м 2 с 1-го по 3-й день с уропроетектором месной 2,5 г/м 2 с 1-го по 4-й день;

Доксорубицин 20 мг/м 2 в/в, с 1-го по 3-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, с 1-го по 3-й день;

Повторние курса каждые 3-4 нед.

Перечень основных медикаментов

№ Название препарата Доза (суточная)
1.

Антибиотики

Цефазолин 1,0

Гентамицин 4%

Цефтраксон

Антибактериальные

Метронидазол - 100,0 мл

2-4 фл.

3 фл.

2-4 фл.

3 фл.

2.

Антифибринолитические средства

Гепарин 5 мг (5 тыс. ЕД)

Эноксапарин


4 раза

1-2 фл.

3.

Активаторы обмена в-в и кровоснабжения

Пентоксифиллин 100 мг, 5 мл


1-2 амп.
4.

Ненаркотические анальгетики

Анальгин 50% - 2,0

Диклофенак натрия 2,0


3-6 амп.

3-6 амп.

5.

Опиоидные анальгетики

Тримепиридина гидрохлорид 2% - 1,0

Трамадол 1,0


3 амп.

3 амп.

6.

Спазмолитики

Папаверин 2% - 2,0

Платифиллин 0,2% - 2,0

Дротаверин 2,0


2-4 амп.

2-4 амп.

3 амп.

7.

В-ва улучшающие реологические свойства крови

Комплекс аминокислот для парентерального питания


1 фл.
8.

Белковые препараты

Альбумин 10% - 200,0 мл


1-2 фл.
9.

В-ва корректирующие водно-электролитный баланс

Ацетат натрия 400,0

Кальция хлорид

Натрия хлорид 0,9% - 400,0

1-2 фл.

1-2 фл.

1-3 фл.

10.

Витамины

Аскорбиновая к-та 5% - 2,0

Пиридоксин - 1,0

Рибофлавин - 1,0

2-5 амп.

1 амп.

1 амп.

11.

Гормоны

Преднизолон 30 мг

Дексаметазон 4 мг

2-4 амп.

2-4 амп.

12.

Противорвотные

Ондансетрон 8 мг - 4,0 мл

Метоклопрамид 10 мг - 2,0 мл

1-3 амп.

3-6 амп.

13.

Препараты железа

Соли железа, однокомпонентные и комбинированные препараты


1-3 таб.
14. Мази
Левомиколь 100 гр
1 тюб.
15.

Противогрибковые лекарственные средства

Флуконазол


1 фл.

Перечень дополнительных медикаментов
№ Название препарата Доза
1.

Иногда в миометрии возникают фокусы других тканей мезенхимального происхождения, которые развиваются вместе с ним. Это могут быть ячейки видимой метаплазии или различные формы опухолей: жировой, фиброзной, эпителиальной, смешанных тканей.

Чаще аномальные фокусы в миометрии представлены эндометриальной стромой.

Солитарный узел или гистологически нормальная эндометриальные строма, которые образуются в миометрии, получили название «изолированный стромальный узел». Стромальный узел характеризуется только локальным распространением и имеет доброкачественный клинический характер.

Опухоли эндометрия стромы состоят из неопластических клеток, напоминающих эндометриальные стромальные клетки нормального пролиферативного эндометрия. Такая опухоль образована мономорфной популяцией невнятных веретенообразных или продолговатых клеток со скудной цитоплазмой и относительно маленькими униформными ядрами. Наиболее яркой отличительной особенностью опухолей эндометрия стромы является нежная древовидная васкуляризация. Возможно, опухоли, которые отличаются от этой структуры значительной клеточной атипией и отсутствием характерной разветвленной сосудистой системы, следует классифицировать как недифференцированные саркомы эндометрия стромы.

Разница между доброкачественными и малигнизирующими опухолями эндометрия стромы базируется на взаимосвязях пролиферативных зон с окружающими нормальными структурами. Так, характерными чертами эндометриального стромального узла является минимальное взаимодействие с прилегающим нормальным миометрием и отсутствие сосудистого распространения. Саркома эндометрия стромы отличается от эндометриального стромального узла наличием миометриальной и (или) сосудистой инвазии. Дифференциация сарком высокой и низкой степени основывается на величине митотического индекса. Митотический индекс > 10 митозов в 10 полях зрения свидетельствует о стромальной саркоме высокой степени злокачественности, тогда как невысокий митотический индекс (<10 митозов) присущ саркомам низкой степени злокачественности. Недифференцированная саркома теряет характерную древовидную сосудистую структуру сарком эндометрия стромы и состоит преимущественно из резко атипичных плеоморфных клеток. Обычно развивается миометриальная и сосудистая инвазия.

  • Эндоцервицит является воспалительным заболеванием в результате попадания инфекции в канал шейки матки. Возникает после родов, вследствие изменения положения половых органов. Лечение зависит от вида возбудителя.[...]
  • Цервицит заключается в воспалении шейки матки после попадания в нее инфекции. Лечится антибиотиками, общеукрепляющими средствами. На время лечения женщина не должна жить половой жизнью.[...]
  • Крауроз и лейкоплакия вульвы часто возникают в пре- и постменопаузе. Основной симптом – мучительный и упорный зуд. Эти заболевания являются фоном для развития рака вульвы, что наблюдается в 20-50% случаев[...]
  • Гемангиома обычно является врожденной. Различные типы гемангиом могут поражать вульву. Чаще всего это капиллярная или кавернозная гемангиома. Лечение гемангиом заключается в[...]
  • Клеточная лейомиома матки - по внешнему виду напоминает обычную миому матки, но иногда может быть более мягкой, «мясистой». На разрезе опухоль имеет рыжевато-коричневую окраску, очаги некрозов и геморрагий [...]
  • Атипичная лейомиома матки (лейомиома матки с атипичными ядрами) по строению похожа на обычную миому матки, но имеет желтоватые или коричневатые участки, размягчения, кисты, миксоматозные изменения [...]
  • Доброкачественное заболевание, которое обычно ассоциируемое с недавней беременностью, характеризующееся образованием маленьких многочисленных миоматозных узелков в висцеральной и париетальной брюшине таза [...]