Главная > Ремонт и отделка > Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение. Саркоидоз лёгких — страдает весь организм Саркоидоз суставов симптомы и лечение


Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение. Саркоидоз лёгких — страдает весь организм Саркоидоз суставов симптомы и лечение




Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые этот недуг был описан более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позднее это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Определение

Саркоидоз - системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения и кожи. Иначе этот недуг называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Распространение недуга

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни - появление гранулем. Они представляют собой узелки, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным недугам. Зачастую саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и выявляется только при медосмотре пациента.

Этимология заболевания

Причины его возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Поклонники второго мнения утверждают, что появление недуга связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные воздействия. Как правило, для возникновения недуга необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Основные виды саркоидоза

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен и бляшек. При этом заболевании возникает так называемая Чаще всего встречается мелкоузелковый саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковый саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в этом случае выражается в наличии достаточно больших шаровидных узлов, характеризующихся резкими границами.

Иные формы болезни

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

  1. Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образовываются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют при этом размытые. В диаметре достигают 15 см.
  2. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
  3. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения - лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
  4. Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, располагающиеся под кожей и представляющие собой инфильтраты. Локализация - область живота, бедер и подмышечных впадин.
  5. Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратные бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением является волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее - о симптомах.

Саркоидоз кожи: признаки заболевания

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений изменяется с розовато-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, имеются бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие - около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету - кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация - безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда - на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, зачастую выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести как в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки на протяжении месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром, натощак. Курс - 28 дней.

Зачастую саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку радиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равен 25 дням. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (1,5 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четырежды в сутки. Курс лечения - 28 дней. Перерыв - неделя. Так необходимо повторить 4 раза.

Очень эффективен и отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди в 1,5 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом.

Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать также луковую мазь. Она готовится так: тертый лук смешивается с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Помимо всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями. Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Биопсия

Для ранее распознавания саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания при помощи малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться разные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфоузлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что зачастую при этом недуге бывают поражены и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития недуга появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет: от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Изъявлений обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему.

Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезный тип. Имеются очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигающие менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностях и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые затем по каким-либо причинам подвергаются повреждениям, могут инфильтроваться саркоидными гранулемами.

Обследование

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто - эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, у 13 % - гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел.

При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как зачастую это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят после которой материал, включающий дерму и подкожно-жировую клетчатку, направляют на

Соблюдение диеты

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Помимо рыбьего жира и семян льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и иные синтетические кислые формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов.

В этой статье мы рассмотрели довольно редкое заболевание - саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается зачастую в амбулаторных условиях.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Артопатией называют поражение суставов. Это собирательный термин для дистрофического процесса, который вызывают различные факторы. Артропатия всегда проявляется на фоне другого основного заболевания. Существует несколько типов этой патологии, в зависимости от вызывающего ее фактора:

  • неврологическая;
  • метаболическая;
  • травматическая и др.

Часто ее причиной становятся травмы, нестабильность и дегенеративные изменения (остеоартроз, ревматоидный артрит и т.п.)

Причиной могут стать аутоиммунные нарушения, абсцессы, сепсис, операции и инъекции, укусы насекомых и др. Саркоидоз – одна из патологий, на фоне которой развивается артропатия.

Симптомы

Эта патология может коснуться одного или нескольких суставов;

  • появляется припухлость и отек;
  • болевые ощущения при движении и пальпации;
  • воспаление;
  • нарушение функций сочленения;
  • нестабильность и т.д.

Все проявления напрямую зависят от болезни, которой вызвано поражение.

Артропатия при саркоидозе отличается следующими специфическими проявлениями:

  • узловатое покраснение кожи;
  • поражение глаз (конъюктивит, слезной железы);
  • лихорадка
  • в основном поражаются колени и голеностоп
  • в грудной клетке на рентгене видно увеличенные лимфатические узлы.

Совокупность этих симптомов называют также синдромом Лофгрена.

Чтобы разобраться в лечении и ходе болезни нужно подробнее узнать о том, что такое саркоидоз.

Саркоидоз представляет собой гранулематозное заболевание, которое носит многосистемный характер и проявляется увеличением медиастинальных узлов с двух сторон, а также присутствием инфильтратов в ткани легких. Значительно выделяют глазные и кожные симптомы.

В 25% случаев ярко выделяется костно-суставной синдром.

В основном им болеют молодые женщины и мужчины (до 40 лет).

Причины патологии до сих пор явно не определены. Известно, что роль играет определенная инфекция, а также иммунные нарушения.

Оно начинается в острой форме и имеет все шансы перейти в хроническую.

В острой форме явно проявляется артопатические синдромы. Суставы воспаляются и при пальпации болят, обнаруживается неспецифический синовит. Также определяют лейкопению, анемию, увеличение СОЭ и другие признаки. Такая форма поддается терапии и в течении полугода полностью проходит.

Если не заниматься лечением, болезнь может стать хронической.

Хроническая форма постепенно вызывает недостаточность легких из-за фиброзных изменений. Также увеличиваются лимфатические узлы, есть вероятность, что пострадают селезенка и печень.

Суставы поражаются не сразу, а через месяцы или годы после проявления первичного заболевания. До этого симптомы похожи на вспышки полиартрита. Проявляется симметрично, касается небольших суставов рук. В синовиальной оболочке можно определить специфические гранулемы.

Как лечиться?

Лечение заключается в комплексном подходе для устранения всех симптомов. Саркоидоз на ранних стадиях поддается лечению салицилатами. В более запущенных случаях применяют

Клинические симптомы саркоидоза легких и степень выраженности проявлений весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М. М. Илькович (1998), А. Г. Хоменко (1990), И. Э. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15% (а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания - наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на такие симптомы саркоидоза легких, как: общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких (методику перкуссии корней легких см. в гл. «Пневмония»), если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочный звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные симптомы:

  • кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней);
  • боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • сухой кашель (у 40-45% больных);
  • снижение массы тела;
  • увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, не спаяны с кожей;
  • лимфаденопатия средостения (чаще двухсторонняя);
  • узловатая эритема (по данным М. М.Илькович - у 66% больных). Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибательной поверхности предплечий, однако может появиться в любом участке тела;
  • синдром Лефгрена - симтомокомплскс, включающий лимфаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущественно у женщин до 30 лет;
  • синдром Хеерфордта-Вальденстрема - симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва;
  • сухие хрипы при аускультации легких (в связи с поражением бронхов саркоидозным процессом). В 70-80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается обратным развитием симптомов заболевания, т.е. практически наступает выздоровление.

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптомы саркоидоза легких менее выражены и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев). Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляться только не интенсивным кашлем. С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у половины больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствие трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.

Поражение лимфатических узлов при саркоидозе

Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов - лимфаденопатия средостения - 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные, верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увеличение передних и задних лимфоузлов средостения.

У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) - шейные, надключичные, реже - подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка - появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

Поражение бронхопульмональной системы при саркоидозе

Легкие вовлекаются в патологический процесс при саркоидозе довольно часто (в 70-90% случаев). На ранних стадиях заболевания изменения в легких начинаются с альвеол - развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.

Клинически начальные стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического процесса появляются кашель (сухой или с небольшим выделение слизистой мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания

Бронхи также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются субэпителиально. Вовлечение бронхов проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.

Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита (см. «Плевриты»). Нередко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляется только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи - следствие перенесенного плеврита. В плевральном выпоте обычно много лимфоцитов.

Поражение системы органов пищеварения при саркоидозе

Вовлечение печени в патологический процесс при саркоидозе наблюдается часто (по различным данным у 50-90% больных). При этом больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.

Поражение других органов системы пищеварения считается очень редким проявлением саркоидоза. Существуют указания в литературе о возможности поражения желудка, 12-перстной кишки, илеоцекального отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.

Типичным проявлением саркоидоза является поражение околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.

Поражение селезенки при саркоидозе

Вовлечение селезенки в патологический процесс при саркоидозе наблюдается достаточно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличение селезенки можно обнаружить с помощью ультразвукового исследования, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Поражение сердца при саркоидозе

Частота поражения сердца при саркоидозе колеблется по данным различных авторов от 8 до 60%. Поражение сердца наблюдается при системном саркоидозе. В патологический процесс могут вовлекаться все оболочки сердца, но наиболее часто миокард - наблюдается саркоидная инфильтрация, гранулематоз, а затем фиброзные изменения. Процесс может быть очаговым и диффузным. Очаговые изменения могут проявиться электрокардиографическими признаками трансмурального инфаркта миокарда с последующим формированием аневризмы левого желудочка. Диффузный гранулематоз приводит к развитию выраженной кардиомиопатии с дилатацией полостей сердца, что подтверждается при ультразвуковом исследовании. Если сарковдные гранулемы локализуются преимущественно в сосочковых мышцах, развивается недостаточность митрального клапана.

Достаточно часто с помощью УЗИ сердца обнаруживается выпот в полости перикарда.

У большинства больных саркоидозом прижизненное поражение сердца не распознается, гак как обычно принимается за проявление каких-либо других заболеваний.

Основные симптомы поражения сердца при саркоидозе являются:

  • одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;
  • ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;
  • частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;
  • расширение границы сердца влево;
  • глухость тонов сердца, часто аритмии, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;
  • появление акроцианоза, отеков на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);
  • изменения ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердий, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.

Для диагностики поражения сердца при саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным галием или таллием, в редких ситуациях - даже прижизненную экдомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных Рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.

Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма сердца, асистолия, недостаточность кровообращения).

Μ. Μ. Илькович (1998) сообщает об отдельных наблюдениях закупорки бедренной артерии, верхней полой вены, легочной артерии, а также образования аневризмы аорты.

Поражение почек при саркоидозе

Вовлечение почек в патологический процесс при саркоидозе почек - ситуация редкая. Описаны лишь отдельные случаи развития саркоидозного гломерулонефрита. Как указывалось ранее, для саркоидоза характерна гиперкальциемия, что сопровождается кальциурией и развитием нефрокальциноза - отложением кристаллов кальция в почечной паренхиме. Нефрокальциноз может сопровождаться интенсивной протеинурией, снижением реабсорбционной функции канальцев почек, что проявляется уменьшением относительной плотности мочи. Однако нефрокальциноз развивается редко.

Изменения костного мозга при саркоидозе

Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдается приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови - анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Изменения костно-суставной системы при саркоидозе

Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется неинтенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражение костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже - в костях черепа, позвонках, длинных трубчатых костях.

Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

Поражение скелетной мускулатуры при саркоидозе

Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса и силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

Поражение эндокринной системы при саркоидозе

Значительных нарушений эндокринной системы при саркоидозе, как правило, нет. Описаны увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, снижение половой функции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин. Исключительно редко наблюдается недостаточность коры надпочечников. Существует мнение, что беременность может привести к редуцированию симптомов саркоидоза легких и даже выздоровлению. Однако после родов возможно возобновление клиники саркоидоза.

Поражение нервной системы при саркоидозе

Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезии, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение центральной нервной системы. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости - характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

Поражение кожи при саркоидозе

Изменения кожи при саркоидозе наблюдаются у 25-30% больных. Для острой формы саркоидоза характерно развитие узловатой эритемы. Она представляет собой аллергический васкулит, локализуется преимущественно в области голеней, реже - бедер, разгибательных поверхностей предплечий. Узловатая эритема характеризуется болезненными, красноватыми, никогда не изъязвляющимися узлами различной величины. Они возникают в подкожной клетчатке и вовлекают кожу. Для узловатой эритемы характерно постепенное изменение цвета кожи над узлами - от красного или красно-фиолетового к зеленоватому, затем желтоватому. Узловатая эритема исчезает самопроизвольно через 2-4 недели. Долгое время узловатую эритему считали проявлением туберкулеза. Сейчас ее рассматривают как неспецифическую реакцию, наблюдающуюся чаще всего при саркоидозе, а также при туберкулезе, ревматизме, медикаментозной аллергии, стрептококковой инфекции, иногда при злокачественных опухолях.

Кроме узловатой эритемы может наблюдаться также и истинное саркоидозное поражение кожи - гранулематозный саркоидоз кожи. Характерным признаком являются мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки, иногда это гиперпигментированные папулы. На поверхности бляшек могут быть телеангиэктазии. Наиболее частая локализация саркоидозных поражений - кожа тыльных поверхностей кистей, стоп, лицо и область старых рубцов. В активной фазе саркоидоза кожные проявления более выраженные и обширные, очаги поражения выбухают над поверхностью кожи.

Очень редко при саркоидозе наблюдается появление в подкожной клетчатке плотных безболезненных узлов шарообразной формы от 1 до 3 см в диаметре - саркоид Дарье-Руссо. В отличие от узловатой эритемы появление узлов не сопровождается изменениями цвета кожи, к тому же узлы безболезненны. Гистологическое исследование узлов характеризуется типичными для саркоидоза изменениями.

Поражение глаз при саркоидозе

Поражение глаз при саркоидозе наблюдается у 1/3 всех больных и проявляется передним и задним увеитом (наиболее частый вид патологии), конъюнктивитом, помутнением роговицы, развитием катаракты, изменением радужной оболочки, развитием глаукомы, слезотечением, светобоязнью, снижением остроты зрения. Иногда поражение глаз дает небольшие симптомы саркоидоза легких. Все больные саркоидозом должны обязательно пройти офтальмологическое исследование.

Важно знать!

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы саркоидоза легких варьируют от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при нагрузке и, редко, дыхательной или другой органной недостаточности (распространенное заболевание).

Саркоидоз - системное воспалительное заболевание, характеризующееся гранулематозным неказеозным воспалением пораженных органов. Этиология заболевания остается неизвестной, клинические проявления многообразны, диа­гноз часто ставят путем исключения других заболеваний. Отличить саркоидоз от других системных заболеваний помогают клиническая картина, анамнез забо­левания, результаты биопсии и соответствующий ответ на лечение. Хотя чаще страдают легкие, теоретически может быть поражен любой орган, поэтому наличие и динамика характерных внелегочных проявлений подтверж­дают диагноз.

Распространенность

Распространенность заболевания составляет от 1 до 10 случаев на 100000 насе­ления в различных странах (Дания, Бельгия, Япония). В Швеции по неясным при­чинам заболеваемость составляет 60-80 случаев на 100000, в США - 10-40 на 100000 населения. Исследования с рентгенографией грудной клетки как метода скрининга выявили большое количество больных с бессимптомным саркоидозом. Другие методы выявления, такие как аутоп­сия, показывают даже более высокую частоту заболевания. Саркоидоз чаще обнаруживают у молодых пациентов (20-40 лет), второй пик приходится на европеоидных женщин старше 50 лет. В США наиболее высокая частота саркоидоза среди молодых афроамериканок.

Патологическая анатомия

Саркоидоз проявляется хорошо сформированными эпителиолдными гра­нулемами в отсутствие других причин гранулематозного процесса, таких как инфекционные заболевания и злокачественные новообразования. Гранулемы, как правило, не содержат очагов казеозного некроза. Иногда в них обнаруживают фибриноидный некроз. В легких гранулемы локализованы вдоль бронхососуди­стых структур.

Причина

Причина саркоидоза остается неясной. Активное гранулематозное воспаление сопровождается преобладанием экспрессии цитокинов Т-хелперами (Th) типа 1 (ИФНу, ИЛ-12, ИЛ-18) и фактора некроза опухоли (ФНО). Олигоклональный рост Т-клеток на фоне неизменного количества Т-клеточных рецепторов в лег­ких, коже и других органах поддерживает гипотезу, что саркоидоз - антигензависимая реакция. Наиболее ярким подтверждением этой теории служит избыточное количество Т-клеток, несущих субъединицы V-альфа рецепторов Т-клеток 2 и 3 типа, у скандинавских пациентов.

По одной из теорий пусковым моментом в развитии саркоидоза бывает внеш­нее воздействие, например микробное. По последним лабораторным исследова­ниям предполагают, что саркоидоз сочетается с воздействием некоторых микро­организмов в анамнезе, однако само заболевание не является активным инфекционным процессом. Большое многоцентровое исследование этиологии саркоидоза ACCESS не подтвердило связь влияния факторов внешней среды и профессиональных вредностей с повышением риска саркоидоза.

Таким образом, саркоидоз отличается от многих ревматологических заболева­ний сниженной реактивностью и отсутствием периодических рецидивов и ремис­сий. Исключение из данного правила составляет нейросаркоидоз с невритом зри­тельного нерва и краниальными невропатиями, который может рецидивировать через несколько лет после стойкой ремиссии.

В большинстве случаев ремиссия наступает в течение 2 лет после постанов­ки диагноза. Острый саркоидоз (синдром Лефгрена) характеризуется высокой частотой ремиссий (более 70%). Хронический активный саркоидоз сопрово­ждается более высокой частотой поражения легких (стадия 3 или 4), при­даточных пазух и верхних дыхательных путей, lupus pernio, нейросаркоидоза и поражения сердца, характеризующихся скрытым течением. Для выявления характера течения заболевания необходимо длительное наблюдение (более 2-3 лет). Длительное наблюдение также необходимо для подтверждения того, что больной активным хроническим саркоидозом получает адекватное лечение, позволяющее минимизировать прогрессирование поражения органов на фоне хронического воспаления.

Хотя саркоидоз системное заболевание, распространенность поражения органов определяют главным образом в момент постановки диагноза. Исследование ACCESS показало, что новые поражения в течение 2 лет наблюде­ния появляются менее чем в 25% случаев.

Генетические факторы и семейный анамнез

Наличие данных о семьях с несколькими случаями саркоидоза позволяет пред­полагать роль генетических факторов в развитии заболевания. Недавно завер­шенное в США многоцентровое исследование этиологии саркоидоза (ACCESS) установило, что относительный риск саркоидоза составляет около 5 среди род­ственников первой линии больных саркоидозом. Несмотря на более высокую частоту саркоидоза среди афроамериканцев (35,5 на 100 000), по сравнению с представителями европеоидной расы (10,9 на 100 000), относительный риск сар­коидоза среди родственников первой линии европеоидных больных значительно выше, чем среди родственников афроамериканских пациентов такой же степени родства.

Многие генетические ассоциации связывают саркоидоз с генами локуса глав­ного комплекса гистосовместимости (МНС). Недавно в когорте больных европеоидной расы в анализе генома была обнаружена связь гена BTNL2 (бутирофилин-подобного) с развитием саркоидоза. Этот факт был под­твержден отдельным анализом в группах пациентов афроамериканского про­исхождения в консорциуме по генетическому анализу саркоидоза (Sarcoidosis Genetic Analysis - SAGA).

Симптомы

Саркоидоз поражает несколько органов. Клинические проявления (частота поражения органов)

  • Легкие 70-90%
  • Кожа 20-30%
  • Придаточные пазухи и верхние дыхательные пути 5-10%
  • Глаза 20-30%
  • Мышечно-скелетная система 10-20%
  • Органы брюшной полости 10-20%
  • Система крови 20-30%
  • Слюнные железы (околоушные) 5-10%
  • Сердечно-сосудистая система 5-10%
  • Нервная система 5-10%

Острый саркоидоз

Выделяют две формы.

Первая - синдром Лефгрена (симметричный полиартрит и увеит, узловатая эритема, лихорадка, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия). Чаще диагностируют у скандинавов. У большинства больных исчезает через несколько недель, без специфического лечения. Иногда нужно назначить НПВП, низкие дозы глюкокортикоидов. Рецидивы — 30%.

Вторая - поражение слезных желез и слюнных желез, сухой кератоконъюнктивит, извест­ная как синдром Хеерфорцта (увеопаротитная лихорадка). Синдром состоит из гранулематозного воспаления слезных желез и околоушных слюнных желез, увеита, лихорадки, двусторонней прикорневой лкмфаденопатии и краниальных невропатий.

Саркоидоз легких

Его выявляют в 90% случаев при рентгенографии. Наиболее частые симптомы - одышка и кашель. При объективном обследовании не выявляют специфических симптомов.

У небольшой части больных возможна нетипичная в грудной клетке, которую не удается купировать глюкокортикоидами. Причиной боли, которая может появляться как при нагрузке, так и в покое, вероятно, становится выра­женная медиастинальная лимфаденопатия. Тем не менее большинство больных с медиастинальной лимфаденопатией на боль не жалуются. Особое значение имеет исключение кардиальных, гастроэзофагеальных и мышечно-скелетных причин боли.

Редкое осложнение саркоидоза легких - легочная гипертензия (менее 5% случаев), обычно выявляемая при прогрессирующем поражении легких (стадия 3 или 4). Легочная гипертензия сопровождается высокой смертностью. Как и при атипичной боли, при легочной гипертензии необходимо исключать другие причины ее появления: синдром апноэ во сне и тромбоэмболическую болезнь.

Саркодоз кожи

Приблизительно у трети больных саркоидозом присутствуют различные пора­жения кожи Чаще всего это гиперпигментированные узелки, фиолетовые бляшки, гипопигментированные пятна и подкожные узелки. Элементы обычно расположены на разгибательных поверхностях рук и ног, заживают с образо­ванием рубцов и стягиванием кожи. Lupus pernio («ознобленная волчанка» - не совсем правильный термин, поскольку состояние не имеет ничего общего с системной красной волчанкой) представляет собой особое проявление саркоидоза в виде фиолетовых бля­шек на носу, крыльях носа, в области скул, век, линии роста волос и волосистой части головы. Указанные элементы медленно заживают и часто плохо поддаются лечению.

Саркоидоз придаточных пазух и верхних дыхательных путей

Часто при саркоидозе страдают верхние дыхательные пути. Симптомы пораже­ния включают стойкую заложенность носа и боль в области придаточных пазух. При появлении охриплости голоса и стридора для подтверждения поражения гортани необходима консультация . При хроническом течении заболевания или в результате повторных оперативных вмешательств на носу может появиться седловидная его деформация. Слизисто-кожные поражения сочетаются с другими проявлениями, такими как lupus pernio.

Саркоидоз глаз

Глаза при саркоидозе бывают поражены достаточно часто. Узелки могут появляться практически во всех отделах глаза. Частыми изменениями, иногда доступными для биопсии, бывают гранулематозный конъюнктивит и конъюн­ктивальные узелки. Внутриглазной саркоидоз развивается чаще в переднем отде­ле и может сопровождаться появлением узелков по краю зрачков, на поверхности радужки и трабекулярной сети. Гранулематозный передний увеит может приво­дить к образованию преципитатов на задней поверхности роговицы, которые при исследовании с помощью щелевой лампы имеют вид «капель бараньего жира».

Промежуточный увеит вызывает образование осад­ка в в виде «снежков». Задний увеит сопровождается поверхностными восковидными экссудатами. Оба вида поражения заднего сегмен­та могут приводить к внезапному резкому снижению зрения. Иногда глаз­ные проявления включают поражение слезных желез, слезоотводящих органов (дакриоцистит), орбит (обычно с одной стороны), роговицы и склеры (склерит). Разнообразие и часто скрытое начало глазных симптомов при саркоидозе обу­словливают необходимость регулярного офтальмологического обследования.

Поражение мышечно-скелетной системы и суставов

Суставы

Как указано выше, выраженный артрит развивается при остром саркои­дозе (синдром Лефгрена). Артралгии более характерны для больных хроническим активным саркоидозом. Хронический саркоидозный артрит - редкое проявление заболевания (менее 1% случаев), может вызывать деформацию суставов и сочета­ется с другими хроническими проявлениями, такими как кожный саркоидоз. При артроцентезе в суставной жидкости выявляют незначительное повышение количества лейкоцитов (250-5000 в 1 мл) с преобладанием мононуклеарных клеток. В биоптатах синовиальной оболочки обнаруживают неказеозное гранулематозное воспаление. Истинный тендовагинит и периартикулярное воспаление возникают реже, чем артралгии или артрит, тогда как периартрит (воспаление околосу­ставных структур, которое часто трудно отличить от синовита) при саркоидозе подробно описан. Другие суставные проявления саркоидоза включают дактилит, характеризующийся фиолетовым 2 или 3 пальца кистей рук, сакроилеит и боль в области пяток.

Саркоидоз костей

С помощью рентгенографии и других методов визуализации обычно обна­руживают кистозные перфорированные и сетчатые массы. Такие изменения, как правило, располагаются в костях кистей и стоп, черепа, а также в позвонках. При поражении костей таза боль может напоминать сакроилеит. При саркоидозе костей для исключения инфекций и онкологической патологии, сопровождающихся похожими изменениями костей, показана биопсия кости.

Миозит

С помощью произвольной биопсии мышц выявляют гранулемы в 70% слу­чаев, однако поражение мышц не имеет клинических проявлений. Воспаление мышц также иногда обнаруживают случайно во время рентгеногра­фии с галлием или МРТ, У пациентов с внезапной мышечной слабостью после начала лечения глюкокортикоидами следует предполагать глюкокортикоид-индуцированную миопатию.

Абдоминальный саркоидоз

Гранулематозное воспаление в биоптатах печени обнаруживают у каждого второго больного саркоидозом, однако клиническая картина поражения печени присутствует только в 10% случаев. Высокая активность печеночных фермен­тов обычно снижается спонтанно или на фоне назначения глюкокортикоидов. Хронический гранулематозный гепатит при тяжелом течении и отсутствии лече­ния может переходить в цирроз печени. Сочетание гепатоспленомегалии, абдоминальной лимфаденопатии и гиперкальциемии (и часто поражения кост­ного мозга) объединяется в понятие абдоминальный саркоидоз.

Желудочно-кишечный тракт страдает редко. Вовлечение желудочно-кишечного тракта проявляется болью и нарушением моторики. Оно не поддается терапии глюкокортикоидами. У больных саркоидозом, у которых поражение желудочно-кишечного тракта - единственное или основное проявление, необхо­димо исключать , .

Другие важные проявления

Приблизительно у трети больных саркоидозом существуют различные гема­тологические нарушения. Периферическая лимфаденопатия обычно появ­ляется в начале заболевания, выраженная лимфаденопатия персистирует в 10% случаев. Спленомегалия присутствует в 5% случаев, лимфопения и лейкопения - в 30-50% случаев, тромбоцитопения возникает реже. Также часто при активном саркоидозе обнаруживают поликлональную гаммопатию (прибли­зительно 25%). При дефиците фракций белка в сыворотке крови или появлении частых инфекционных заболеваний (что нехарактерно для саркоидоза) следует подозревать вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит.

Саркоидоз сердца - редкое опасное проявление, способное вызвать блока­ду сердца, стойкие нарушения ритма и кардиомиопатию. По данным вскрытий частота саркоидоза сердца составляет около 25%, тогда как клинический диа­гноз ставят лишь в 10% случаев. При эндомиокардиальной биопсии выявляют гранулематозное воспаление менее чем у 25% больных. Диагноз часто предполагают при подтвержденном саркоидозе других органов, а также на осно­вании результатов соответствующих методов визуализации миокарда, таких как радиоизотопное исследование во время физической нагрузки, МРТ сердца с гадо­линием или позитронно-эмиссионная томография.

Проявления нейросаркоидоза можно разделить на три основные группы.

  1. Наиболее частая форма - невропатия 2 (зрительный нерв), 5, 7, 9 или 12 пары черепных нервов. Краниальные невропатии часто сочетаются с асептическим базилярным менингитом и имеют склонность к рецидивированию.
  2. Второе проявление нейросаркоидоза - энцефалопатия или миелопатия в сочетании с появлением объемного образования или усиления сигнала от пораженной зоны при МРТ. В таких случаях эффективно назначение дли­тельной иммуносупрессии.
  3. Третье проявление нейросаркоидоза - периферическая невро­патия. Это осложнение является потенциально инзалидизирующим и часто не поддается лечению глюкокортикоидами. Недавно была обнаружена связь между невропатией мелких волокон и хронической болью и усталостью пои саркоидозе.

Рентгенографические признаки

При рентгенографии грудной клетки выявляют изменения приблизительно в 90% случаев. Изменения на рентгенограмме обычно характери­зуют категорию (стадию) саркоидоза (по Скаддингу): 0 - норма; 1 - двусторон­няя прикорневая лимфаденолатия (ДПЛ); 2 - ДПЛ, иитерстициальные инфиль­траты; 3 - только интерстициальные инфильтраты; 4 - фиброзно-кистозное заболевание легких. КТ грудной клетки также позволяет обнаружить инфильтраты в легких, имеющие вид узлов и склонные к локализации вдоль бронхососудистых структур.

С помощью МРТ с гадолинием или позитронно-эмиссионной томографии можно выявить признаки воспаления, характерного для саркоидоза, в головном мозге, черепных нервах, спинном мозге, сердце и других органах. Саркоидоз серд­ца также можно обнаружить при равновесном таллиевом сканировании. Классические признаки саркоидоза при сканировании с галлием включают захват изотопов околоушными слюнными железами и слезными железами («симптом панды»), а также двусторонний захват изотопов прикорневыми и правыми паратрахеальными лимфатическими узлами («симптом лямбды»). Хотя указанные признаки специфичны для саркоидоза, для подтверждения диагноза необходима биопсия.

Лабораторные признаки

Скрининговые тесты на внелегочный саркоидоз включают рутинное иссле­дование крови: определение метаболического профиля и (для оценки функций почек, печени, выявления лимфопении, гиперкальциемии, гипергаммаглобулинемии). Биологических маркёров, позволяющих оценивать прогноз и корректировать лечение, при саркоидозе нет. В некоторых случаях при активном саркоидозе отмечают повышение в сыворотке крови АПФ и активной формы витамина D (1,25- дигидроксихолекальциферол), однако эти показатели имеют низкую специфич­ность и не играют принципиальной роли е постановке диагноза и назначении лечения.

Лечение

Первый принцип выбора лечения - исключение угрожающих жизни прояв­лений заболевания. В случаях только ограниченной кожной формы заболевания или синдрома Лефгрена для контроля симптомов достаточно назначения НПВП. Локальные инъекции глюкокортикоидов также назначают при изолированных поражениях кожи. Больные с поражением сердца, центральной нервной системы должны получать высокие дозы глюкокорти­коидов. Во всех случаях коррекцию терапии следует проводить, ориентируясь на определенные параметры (легочные функциональные пробы, рентгенограммы грудной клетки, анализы крови, МРТ), а не на субъективные симптомы (недомо­гание, кашель, локальную боль). Хотя саркоидоз считают рестрик­тивным легочным процессом (снижается форсированная ЖЕЛ или общая емкость легких), в некоторых случаях при поражении легких клиническому ухудшению предшествуют изменения проходимости дыхательных путей (ОФВх) и/или диффузионной способности легких для оксида углерода.

При необходимости системной терапии на фоне активного воспаления глюкокортикоиды остаются препаратами выбора. Местное их применение (ингаляци­онное, в виде мазей) неэффективно (кроме некоторых случаев поражения глаз). В целом стартовая терапия должна длиться 8-12 месяцев, только после этого времени можно пробовать отменять глюкокортикоиды (постепенно снижать дозу). При синдроме Лефгрена прогноз обычно благоприятный, в связи с чем возможна более ранняя отмена этих препаратов. Пациенты с хронической активной фор­мой саркоидоза должны получать поддерживающее лечение низкими дозами глюкокортикоидов, а не повторные курсы высоких доз. Окончательные изме­нения (рубцевание) лечению не подлежат. В большинстве случаев достаточно минимальной эффективной дозы преднизона (дальнейшее снижение приведет к рецидивам), изначально для контроля активной формы необходимы более высокие дозы глюкокортикоидов (20-40 мг/сут), которые после первого месяца лечения можно уменьшать на 5 мг каждые 2 недели до 20 мг/сут, затем дозу снижают медленнее - на 2,5 мг через месяц. Если при снижении дозы симптомы появляются снова или нарушаются функции легких, дозу необходимо повысить до ранее эффективной и назначить средство, позволяющее снизить дозу глюкокортикоидов. Средняя под­держивающая доза при саркоидозе составляет 5-15 мг/сут. При. нейросаркоидозе и саркоидозе сердца улучшение отмечают при назначении более высоких доз глюкокортикоидов в комбинации с иммуносупрессорами, позволяющими сни­зить дозу гормонов.

Средства, позволяющие снизить дозу глюкокортикоидов

Для снижения поддерживающей дозы глюкокортикоидов (в идеале до 15 мг/сут) рекомендовано множество иммуносупрессантов и иммуномодуляторов, позво­ляющих сделать это. Тем не менее большинство из таких средств не изучено в рандомизированных клинических исследованиях. Б отличие от глюкокортикои­дов. при применении которых ответ наблюдают в течение дней или недель, при назначении средств, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов, для достижения клинического улучшения необходимо от 2 до 6 месяцев лечения.

Антималярийные средства (гидроксихлорокхин, хлорохин) и синтетические тетрациклины (миноциклин, доксициклин), имеющие несколько тяжелых побочных эффек­тов, назначают при слизисто-кожной форме заболевания. Иногда эффективны пентоксифиллин и талидомид, однако их побочные эффекты более выражены. Другие иммуносупрессивные средства (метотрексат, ММФ, азатиоприн, циклофосфамид) назначают в комбинации с глюкокортикоидами при тяжелом саркоидозе и отсутствии эффекта от лечения более низкими дозами глюкокортикоидов или при непереносимости глюкокортикоидов. Недавно завершенное исследование 2 фазы показало, что при назначении инфликсимаба (монокло­нального антитела против ФНО) происходит незначительное улучшение функ­ции легких. Этанерцепт (растворимый ингибитор ФНО) в рандомизиро­ванном клиническом исследовании оказался неэффективным. Для оценки эффективности ингибиторов ФНО при саркоидозе, таких как инфликсимаб (и аналогичный ему адалимумаб), необходимы дальнейшие исследования.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург