Главная > Двери > Митохондрия рисунок с подписями. Как митохондрии влияют на здоровье


Митохондрия рисунок с подписями. Как митохондрии влияют на здоровье




Велика. По своему строению они представляют собой обычно сферические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. В зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета эукариотической клетки. В клетках растений и животных одновременно существуют примерно в равных количествах три типа митохондриальных органелл: молодые протомитохондрии, зрелые митохондрии и старые постмитохондрии, деградирующие в липофусциновые гранулы .

Структура митохондрий

: неверное или отсутствующее изображение

Наружная мембрана

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок, и замкнута сама на себя. На наружную мембрану приходится около 7 % от площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция - отграничение митохондрии от цитоплазмы . Наружная мембрана митохондрии состоит из липидов с вкраплениями белков (соотношение 2: 1). Особую роль играет порин - каналообразующий белок : он формирует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы весом до 5 кДа . Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану только посредством активного транспорта через транспортные белки митохондриальных мембран. Для наружной мембраны характерно присутствие ферментов : монооксигеназы, ацил-СоА-синтетазы и фосфолипазы А 2 . Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума ; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция .

Межмембранное пространство

Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Его толщина - 10-20 нм. Так как наружная мембрана митохондрии проницаема для небольших молекул и ионов, их концентрация в периплазматическом пространстве мало отличается от таковой в цитоплазме. Напротив, крупным белкам для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство необходимо иметь специфические сигнальные пептиды ; поэтому белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различны. Одним из белков, содержащихся не только во внутренней мембране, но и в периплазматическом пространстве, является цитохром c .

Внутренняя мембрана

Энергетический потенциал (запас энергии) в молекуле убихинола существенно ниже, чем в молекуле НАДН, а разница в подобной энергии временно запасается в виде электрохимического протонного градиента. Последний возникает в результате того, что перенос электронов по простетическим группам комплекса I, ведущий к снижению энергетического потенциала электронов, сопровождается трансмембранным переносом двух протонов из матрикса в межмембранное пространство митохондрии.

Восстановленный убихинол мигрирует в плоскости мембраны, где достигает второго фермента дыхательной цепи - комплекса III (цитохром bc 1 ). Последний представляет собой димер с молекулярной массой более 300 кДа, сформированный из восьми полипептидных цепей и содержащий атомы железа как в виде железосерных центров, так и в виде комплексов с гемами b (I), b (II) и c 1 - сложными гетероциклическими молекулами с четырьмя атомами азота , расположенными по углам металлосвязывающего квадрата. Комплекс III катализирует реакцию окисления двух убихинолов до убихинон ов, восстанавливая две молекулы цитохрома c (гемсодержащий переносчик, находящегося в межмембранном пространстве). Отщепляющиеся при этом от убихинолов четыре протона освобождаются в межмембранное пространство, продолжая формирование электрохимического градиента.

Последняя стадия катализируется комплексом IV (цитохром c -оксидаза) с молекулярной массой около 200 кДа, состоящим из 10-13 полипептидных цепей и, помимо двух различных гемов, включающим также несколько атомов меди , прочно связанных с белками. При этом электроны, отбираемые у восстановленного цитохрома c , пройдя по атомам железа и меди в составе комплекса IV, попадают на связанный в активном центре этого фермента кислород, что приводит к образованию воды .

Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов , присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.

Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ , осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.

АТФ-синтаза

В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F 1 и F 0 . Первый из них (фактор сопряжения F 1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы , которые вместе образуют гексамер (αβ) 3 , имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F 0 . Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F 1 .

Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F 0 , представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F 0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F 1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F 1 , а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F 1 в сторону F 0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.

Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору . «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ) 3 , находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F 0 . Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ) 3 , соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F 0 F 1 , сопряжённого с переносом протонов водорода через F 0 к F 1 , в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.

Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 мВ и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F 0 , расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

  1. Два расположенных несоосно «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F 0 , а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
  2. Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу, способную присоединять H + из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.

Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F 1 . При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F 1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F 1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.

Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F 1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.

Митохондрии и наследственность

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

См. также

Напишите отзыв о статье "Митохондрия"

Примечания

Литература

  • М. Б. Беркинблит, С. М. Глаголев, В. А. Фуралев . Общая биология. - М.: МИРОС, 1999.
  • Д. Тейлор, Н. Грин, У. Стаут . Биология. - М.: МИР, 2006.
  • Э. Уиллет . Генетика без тайн. - М.: ЭКСМО, 2008.
  • Д. Г. Дерябин . Функциональная морфология клетки. - М.: КДУ, 2005.
  • Белякович А.Г. Изучение митохондрий и бактерий с помощью соли тетразолия п-НТФ. - Пущино: ОНТИ НЦБИ АН СССР, 1990.
  • Н. Л. Векшин. Флуоресцентная спектроскопия биополимеров. Пущино, Фотон, 2009.

Ссылки

  • Ченцов Ю. С. , 1997
Эндомембранная система
Цитоскелет
Эндосимбионты
Другие внутренние органеллы
Внешние органеллы

Отрывок, характеризующий Митохондрия

Платону Каратаеву должно было быть за пятьдесят лет, судя по его рассказам о походах, в которых он участвовал давнишним солдатом. Он сам не знал и никак не мог определить, сколько ему было лет; но зубы его, ярко белые и крепкие, которые все выкатывались своими двумя полукругами, когда он смеялся (что он часто делал), были все хороши и целы; ни одного седого волоса не было в его бороде и волосах, и все тело его имело вид гибкости и в особенности твердости и сносливости.
Лицо его, несмотря на мелкие круглые морщинки, имело выражение невинности и юности; голос у него был приятный и певучий. Но главная особенность его речи состояла в непосредственности и спорости. Он, видимо, никогда не думал о том, что он сказал и что он скажет; и от этого в быстроте и верности его интонаций была особенная неотразимая убедительность.
Физические силы его и поворотливость были таковы первое время плена, что, казалось, он не понимал, что такое усталость и болезнь. Каждый день утром а вечером он, ложась, говорил: «Положи, господи, камушком, подними калачиком»; поутру, вставая, всегда одинаково пожимая плечами, говорил: «Лег – свернулся, встал – встряхнулся». И действительно, стоило ему лечь, чтобы тотчас же заснуть камнем, и стоило встряхнуться, чтобы тотчас же, без секунды промедления, взяться за какое нибудь дело, как дети, вставши, берутся за игрушки. Он все умел делать, не очень хорошо, но и не дурно. Он пек, парил, шил, строгал, тачал сапоги. Он всегда был занят и только по ночам позволял себе разговоры, которые он любил, и песни. Он пел песни, не так, как поют песенники, знающие, что их слушают, но пел, как поют птицы, очевидно, потому, что звуки эти ему было так же необходимо издавать, как необходимо бывает потянуться или расходиться; и звуки эти всегда бывали тонкие, нежные, почти женские, заунывные, и лицо его при этом бывало очень серьезно.
Попав в плен и обросши бородою, он, видимо, отбросил от себя все напущенное на него, чуждое, солдатское и невольно возвратился к прежнему, крестьянскому, народному складу.
– Солдат в отпуску – рубаха из порток, – говаривал он. Он неохотно говорил про свое солдатское время, хотя не жаловался, и часто повторял, что он всю службу ни разу бит не был. Когда он рассказывал, то преимущественно рассказывал из своих старых и, видимо, дорогих ему воспоминаний «христианского», как он выговаривал, крестьянского быта. Поговорки, которые наполняли его речь, не были те, большей частью неприличные и бойкие поговорки, которые говорят солдаты, но это были те народные изречения, которые кажутся столь незначительными, взятые отдельно, и которые получают вдруг значение глубокой мудрости, когда они сказаны кстати.
Часто он говорил совершенно противоположное тому, что он говорил прежде, но и то и другое было справедливо. Он любил говорить и говорил хорошо, украшая свою речь ласкательными и пословицами, которые, Пьеру казалось, он сам выдумывал; но главная прелесть его рассказов состояла в том, что в его речи события самые простые, иногда те самые, которые, не замечая их, видел Пьер, получали характер торжественного благообразия. Он любил слушать сказки, которые рассказывал по вечерам (всё одни и те же) один солдат, но больше всего он любил слушать рассказы о настоящей жизни. Он радостно улыбался, слушая такие рассказы, вставляя слова и делая вопросы, клонившиеся к тому, чтобы уяснить себе благообразие того, что ему рассказывали. Привязанностей, дружбы, любви, как понимал их Пьер, Каратаев не имел никаких; но он любил и любовно жил со всем, с чем его сводила жизнь, и в особенности с человеком – не с известным каким нибудь человеком, а с теми людьми, которые были перед его глазами. Он любил свою шавку, любил товарищей, французов, любил Пьера, который был его соседом; но Пьер чувствовал, что Каратаев, несмотря на всю свою ласковую нежность к нему (которою он невольно отдавал должное духовной жизни Пьера), ни на минуту не огорчился бы разлукой с ним. И Пьер то же чувство начинал испытывать к Каратаеву.
Платон Каратаев был для всех остальных пленных самым обыкновенным солдатом; его звали соколик или Платоша, добродушно трунили над ним, посылали его за посылками. Но для Пьера, каким он представился в первую ночь, непостижимым, круглым и вечным олицетворением духа простоты и правды, таким он и остался навсегда.
Платон Каратаев ничего не знал наизусть, кроме своей молитвы. Когда он говорил свои речи, он, начиная их, казалось, не знал, чем он их кончит.
Когда Пьер, иногда пораженный смыслом его речи, просил повторить сказанное, Платон не мог вспомнить того, что он сказал минуту тому назад, – так же, как он никак не мог словами сказать Пьеру свою любимую песню. Там было: «родимая, березанька и тошненько мне», но на словах не выходило никакого смысла. Он не понимал и не мог понять значения слов, отдельно взятых из речи. Каждое слово его и каждое действие было проявлением неизвестной ему деятельности, которая была его жизнь. Но жизнь его, как он сам смотрел на нее, не имела смысла как отдельная жизнь. Она имела смысл только как частица целого, которое он постоянно чувствовал. Его слова и действия выливались из него так же равномерно, необходимо и непосредственно, как запах отделяется от цветка. Он не мог понять ни цены, ни значения отдельно взятого действия или слова.

Получив от Николая известие о том, что брат ее находится с Ростовыми, в Ярославле, княжна Марья, несмотря на отговариванья тетки, тотчас же собралась ехать, и не только одна, но с племянником. Трудно ли, нетрудно, возможно или невозможно это было, она не спрашивала и не хотела знать: ее обязанность была не только самой быть подле, может быть, умирающего брата, но и сделать все возможное для того, чтобы привезти ему сына, и она поднялась ехать. Если князь Андрей сам не уведомлял ее, то княжна Марья объясняла ото или тем, что он был слишком слаб, чтобы писать, или тем, что он считал для нее и для своего сына этот длинный переезд слишком трудным и опасным.
В несколько дней княжна Марья собралась в дорогу. Экипажи ее состояли из огромной княжеской кареты, в которой она приехала в Воронеж, брички и повозки. С ней ехали m lle Bourienne, Николушка с гувернером, старая няня, три девушки, Тихон, молодой лакей и гайдук, которого тетка отпустила с нею.
Ехать обыкновенным путем на Москву нельзя было и думать, и потому окольный путь, который должна была сделать княжна Марья: на Липецк, Рязань, Владимир, Шую, был очень длинен, по неимению везде почтовых лошадей, очень труден и около Рязани, где, как говорили, показывались французы, даже опасен.
Во время этого трудного путешествия m lle Bourienne, Десаль и прислуга княжны Марьи были удивлены ее твердостью духа и деятельностью. Она позже всех ложилась, раньше всех вставала, и никакие затруднения не могли остановить ее. Благодаря ее деятельности и энергии, возбуждавшим ее спутников, к концу второй недели они подъезжали к Ярославлю.
В последнее время своего пребывания в Воронеже княжна Марья испытала лучшее счастье в своей жизни. Любовь ее к Ростову уже не мучила, не волновала ее. Любовь эта наполняла всю ее душу, сделалась нераздельною частью ее самой, и она не боролась более против нее. В последнее время княжна Марья убедилась, – хотя она никогда ясно словами определенно не говорила себе этого, – убедилась, что она была любима и любила. В этом она убедилась в последнее свое свидание с Николаем, когда он приехал ей объявить о том, что ее брат был с Ростовыми. Николай ни одним словом не намекнул на то, что теперь (в случае выздоровления князя Андрея) прежние отношения между ним и Наташей могли возобновиться, но княжна Марья видела по его лицу, что он знал и думал это. И, несмотря на то, его отношения к ней – осторожные, нежные и любовные – не только не изменились, но он, казалось, радовался тому, что теперь родство между ним и княжной Марьей позволяло ему свободнее выражать ей свою дружбу любовь, как иногда думала княжна Марья. Княжна Марья знала, что она любила в первый и последний раз в жизни, и чувствовала, что она любима, и была счастлива, спокойна в этом отношении.
Но это счастье одной стороны душевной не только не мешало ей во всей силе чувствовать горе о брате, но, напротив, это душевное спокойствие в одном отношении давало ей большую возможность отдаваться вполне своему чувству к брату. Чувство это было так сильно в первую минуту выезда из Воронежа, что провожавшие ее были уверены, глядя на ее измученное, отчаянное лицо, что она непременно заболеет дорогой; но именно трудности и заботы путешествия, за которые с такою деятельностью взялась княжна Марья, спасли ее на время от ее горя и придали ей силы.
Как и всегда это бывает во время путешествия, княжна Марья думала только об одном путешествии, забывая о том, что было его целью. Но, подъезжая к Ярославлю, когда открылось опять то, что могло предстоять ей, и уже не через много дней, а нынче вечером, волнение княжны Марьи дошло до крайних пределов.
Когда посланный вперед гайдук, чтобы узнать в Ярославле, где стоят Ростовы и в каком положении находится князь Андрей, встретил у заставы большую въезжавшую карету, он ужаснулся, увидав страшно бледное лицо княжны, которое высунулось ему из окна.
– Все узнал, ваше сиятельство: ростовские стоят на площади, в доме купца Бронникова. Недалече, над самой над Волгой, – сказал гайдук.
Княжна Марья испуганно вопросительно смотрела на его лицо, не понимая того, что он говорил ей, не понимая, почему он не отвечал на главный вопрос: что брат? M lle Bourienne сделала этот вопрос за княжну Марью.
– Что князь? – спросила она.
– Их сиятельство с ними в том же доме стоят.
«Стало быть, он жив», – подумала княжна и тихо спросила: что он?
– Люди сказывали, все в том же положении.
Что значило «все в том же положении», княжна не стала спрашивать и мельком только, незаметно взглянув на семилетнего Николушку, сидевшего перед нею и радовавшегося на город, опустила голову и не поднимала ее до тех пор, пока тяжелая карета, гремя, трясясь и колыхаясь, не остановилась где то. Загремели откидываемые подножки.
Отворились дверцы. Слева была вода – река большая, справа было крыльцо; на крыльце были люди, прислуга и какая то румяная, с большой черной косой, девушка, которая неприятно притворно улыбалась, как показалось княжне Марье (это была Соня). Княжна взбежала по лестнице, притворно улыбавшаяся девушка сказала: – Сюда, сюда! – и княжна очутилась в передней перед старой женщиной с восточным типом лица, которая с растроганным выражением быстро шла ей навстречу. Это была графиня. Она обняла княжну Марью и стала целовать ее.
– Mon enfant! – проговорила она, – je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Дитя мое! я вас люблю и знаю давно.]
Несмотря на все свое волнение, княжна Марья поняла, что это была графиня и что надо было ей сказать что нибудь. Она, сама не зная как, проговорила какие то учтивые французские слова, в том же тоне, в котором были те, которые ей говорили, и спросила: что он?
– Доктор говорит, что нет опасности, – сказала графиня, но в то время, как она говорила это, она со вздохом подняла глаза кверху, и в этом жесте было выражение, противоречащее ее словам.
– Где он? Можно его видеть, можно? – спросила княжна.
– Сейчас, княжна, сейчас, мой дружок. Это его сын? – сказала она, обращаясь к Николушке, который входил с Десалем. – Мы все поместимся, дом большой. О, какой прелестный мальчик!
Графиня ввела княжну в гостиную. Соня разговаривала с m lle Bourienne. Графиня ласкала мальчика. Старый граф вошел в комнату, приветствуя княжну. Старый граф чрезвычайно переменился с тех пор, как его последний раз видела княжна. Тогда он был бойкий, веселый, самоуверенный старичок, теперь он казался жалким, затерянным человеком. Он, говоря с княжной, беспрестанно оглядывался, как бы спрашивая у всех, то ли он делает, что надобно. После разорения Москвы и его имения, выбитый из привычной колеи, он, видимо, потерял сознание своего значения и чувствовал, что ему уже нет места в жизни.
Несмотря на то волнение, в котором она находилась, несмотря на одно желание поскорее увидать брата и на досаду за то, что в эту минуту, когда ей одного хочется – увидать его, – ее занимают и притворно хвалят ее племянника, княжна замечала все, что делалось вокруг нее, и чувствовала необходимость на время подчиниться этому новому порядку, в который она вступала. Она знала, что все это необходимо, и ей было это трудно, но она не досадовала на них.
– Это моя племянница, – сказал граф, представляя Соню, – вы не знаете ее, княжна?
Княжна повернулась к ней и, стараясь затушить поднявшееся в ее душе враждебное чувство к этой девушке, поцеловала ее. Но ей становилось тяжело оттого, что настроение всех окружающих было так далеко от того, что было в ее душе.
– Где он? – спросила она еще раз, обращаясь ко всем.
– Он внизу, Наташа с ним, – отвечала Соня, краснея. – Пошли узнать. Вы, я думаю, устали, княжна?
У княжны выступили на глаза слезы досады. Она отвернулась и хотела опять спросить у графини, где пройти к нему, как в дверях послышались легкие, стремительные, как будто веселые шаги. Княжна оглянулась и увидела почти вбегающую Наташу, ту Наташу, которая в то давнишнее свидание в Москве так не понравилась ей.
Но не успела княжна взглянуть на лицо этой Наташи, как она поняла, что это был ее искренний товарищ по горю, и потому ее друг. Она бросилась ей навстречу и, обняв ее, заплакала на ее плече.
Как только Наташа, сидевшая у изголовья князя Андрея, узнала о приезде княжны Марьи, она тихо вышла из его комнаты теми быстрыми, как показалось княжне Марье, как будто веселыми шагами и побежала к ней.
На взволнованном лице ее, когда она вбежала в комнату, было только одно выражение – выражение любви, беспредельной любви к нему, к ней, ко всему тому, что было близко любимому человеку, выраженье жалости, страданья за других и страстного желанья отдать себя всю для того, чтобы помочь им. Видно было, что в эту минуту ни одной мысли о себе, о своих отношениях к нему не было в душе Наташи.
Чуткая княжна Марья с первого взгляда на лицо Наташи поняла все это и с горестным наслаждением плакала на ее плече.
– Пойдемте, пойдемте к нему, Мари, – проговорила Наташа, отводя ее в другую комнату.
Княжна Марья подняла лицо, отерла глаза и обратилась к Наташе. Она чувствовала, что от нее она все поймет и узнает.
– Что… – начала она вопрос, но вдруг остановилась. Она почувствовала, что словами нельзя ни спросить, ни ответить. Лицо и глаза Наташи должны были сказать все яснее и глубже.
Наташа смотрела на нее, но, казалось, была в страхе и сомнении – сказать или не сказать все то, что она знала; она как будто почувствовала, что перед этими лучистыми глазами, проникавшими в самую глубь ее сердца, нельзя не сказать всю, всю истину, какою она ее видела. Губа Наташи вдруг дрогнула, уродливые морщины образовались вокруг ее рта, и она, зарыдав, закрыла лицо руками.
Княжна Марья поняла все.
Но она все таки надеялась и спросила словами, в которые она не верила:
– Но как его рана? Вообще в каком он положении?
– Вы, вы… увидите, – только могла сказать Наташа.
Они посидели несколько времени внизу подле его комнаты, с тем чтобы перестать плакать и войти к нему с спокойными лицами.
– Как шла вся болезнь? Давно ли ему стало хуже? Когда это случилось? – спрашивала княжна Марья.
Наташа рассказывала, что первое время была опасность от горячечного состояния и от страданий, но в Троице это прошло, и доктор боялся одного – антонова огня. Но и эта опасность миновалась. Когда приехали в Ярославль, рана стала гноиться (Наташа знала все, что касалось нагноения и т. п.), и доктор говорил, что нагноение может пойти правильно. Сделалась лихорадка. Доктор говорил, что лихорадка эта не так опасна.
– Но два дня тому назад, – начала Наташа, – вдруг это сделалось… – Она удержала рыданья. – Я не знаю отчего, но вы увидите, какой он стал.
– Ослабел? похудел?.. – спрашивала княжна.
– Нет, не то, но хуже. Вы увидите. Ах, Мари, Мари, он слишком хорош, он не может, не может жить… потому что…

Когда Наташа привычным движением отворила его дверь, пропуская вперед себя княжну, княжна Марья чувствовала уже в горле своем готовые рыданья. Сколько она ни готовилась, ни старалась успокоиться, она знала, что не в силах будет без слез увидать его.
Княжна Марья понимала то, что разумела Наташа словами: сним случилось это два дня тому назад. Она понимала, что это означало то, что он вдруг смягчился, и что смягчение, умиление эти были признаками смерти. Она, подходя к двери, уже видела в воображении своем то лицо Андрюши, которое она знала с детства, нежное, кроткое, умиленное, которое так редко бывало у него и потому так сильно всегда на нее действовало. Она знала, что он скажет ей тихие, нежные слова, как те, которые сказал ей отец перед смертью, и что она не вынесет этого и разрыдается над ним. Но, рано ли, поздно ли, это должно было быть, и она вошла в комнату. Рыдания все ближе и ближе подступали ей к горлу, в то время как она своими близорукими глазами яснее и яснее различала его форму и отыскивала его черты, и вот она увидала его лицо и встретилась с ним взглядом.
Он лежал на диване, обложенный подушками, в меховом беличьем халате. Он был худ и бледен. Одна худая, прозрачно белая рука его держала платок, другою он, тихими движениями пальцев, трогал тонкие отросшие усы. Глаза его смотрели на входивших.
Увидав его лицо и встретившись с ним взглядом, княжна Марья вдруг умерила быстроту своего шага и почувствовала, что слезы вдруг пересохли и рыдания остановились. Уловив выражение его лица и взгляда, она вдруг оробела и почувствовала себя виноватой.
«Да в чем же я виновата?» – спросила она себя. «В том, что живешь и думаешь о живом, а я!..» – отвечал его холодный, строгий взгляд.
В глубоком, не из себя, но в себя смотревшем взгляде была почти враждебность, когда он медленно оглянул сестру и Наташу.
Он поцеловался с сестрой рука в руку, по их привычке.
– Здравствуй, Мари, как это ты добралась? – сказал он голосом таким же ровным и чуждым, каким был его взгляд. Ежели бы он завизжал отчаянным криком, то этот крик менее бы ужаснул княжну Марью, чем звук этого голоса.
– И Николушку привезла? – сказал он также ровно и медленно и с очевидным усилием воспоминанья.
– Как твое здоровье теперь? – говорила княжна Марья, сама удивляясь тому, что она говорила.
– Это, мой друг, у доктора спрашивать надо, – сказал он, и, видимо сделав еще усилие, чтобы быть ласковым, он сказал одним ртом (видно было, что он вовсе не думал того, что говорил): – Merci, chere amie, d"etre venue. [Спасибо, милый друг, что приехала.]
Княжна Марья пожала его руку. Он чуть заметно поморщился от пожатия ее руки. Он молчал, и она не знала, что говорить. Она поняла то, что случилось с ним за два дня. В словах, в тоне его, в особенности во взгляде этом – холодном, почти враждебном взгляде – чувствовалась страшная для живого человека отчужденность от всего мирского. Он, видимо, с трудом понимал теперь все живое; но вместе с тем чувствовалось, что он не понимал живого не потому, чтобы он был лишен силы понимания, но потому, что он понимал что то другое, такое, чего не понимали и не могли понять живые и что поглощало его всего.
– Да, вот как странно судьба свела нас! – сказал он, прерывая молчание и указывая на Наташу. – Она все ходит за мной.
Княжна Марья слушала и не понимала того, что он говорил. Он, чуткий, нежный князь Андрей, как мог он говорить это при той, которую он любил и которая его любила! Ежели бы он думал жить, то не таким холодно оскорбительным тоном он сказал бы это. Ежели бы он не знал, что умрет, то как же ему не жалко было ее, как он мог при ней говорить это! Одно объяснение только могло быть этому, это то, что ему было все равно, и все равно оттого, что что то другое, важнейшее, было открыто ему.
Разговор был холодный, несвязный и прерывался беспрестанно.
– Мари проехала через Рязань, – сказала Наташа. Князь Андрей не заметил, что она называла его сестру Мари. А Наташа, при нем назвав ее так, в первый раз сама это заметила.
– Ну что же? – сказал он.
– Ей рассказывали, что Москва вся сгорела, совершенно, что будто бы…
Наташа остановилась: нельзя было говорить. Он, очевидно, делал усилия, чтобы слушать, и все таки не мог.
– Да, сгорела, говорят, – сказал он. – Это очень жалко, – и он стал смотреть вперед, пальцами рассеянно расправляя усы.
– А ты встретилась с графом Николаем, Мари? – сказал вдруг князь Андрей, видимо желая сделать им приятное. – Он писал сюда, что ты ему очень полюбилась, – продолжал он просто, спокойно, видимо не в силах понимать всего того сложного значения, которое имели его слова для живых людей. – Ежели бы ты его полюбила тоже, то было бы очень хорошо… чтобы вы женились, – прибавил он несколько скорее, как бы обрадованный словами, которые он долго искал и нашел наконец. Княжна Марья слышала его слова, но они не имели для нее никакого другого значения, кроме того, что они доказывали то, как страшно далек он был теперь от всего живого.
– Что обо мне говорить! – сказала она спокойно и взглянула на Наташу. Наташа, чувствуя на себе ее взгляд, не смотрела на нее. Опять все молчали.
– Andre, ты хоч… – вдруг сказала княжна Марья содрогнувшимся голосом, – ты хочешь видеть Николушку? Он все время вспоминал о тебе.
Князь Андрей чуть заметно улыбнулся в первый раз, но княжна Марья, так знавшая его лицо, с ужасом поняла, что это была улыбка не радости, не нежности к сыну, но тихой, кроткой насмешки над тем, что княжна Марья употребляла, по ее мнению, последнее средство для приведения его в чувства.
– Да, я очень рад Николушке. Он здоров?

Когда привели к князю Андрею Николушку, испуганно смотревшего на отца, но не плакавшего, потому что никто не плакал, князь Андрей поцеловал его и, очевидно, не знал, что говорить с ним.
Когда Николушку уводили, княжна Марья подошла еще раз к брату, поцеловала его и, не в силах удерживаться более, заплакала.
Он пристально посмотрел на нее.
– Ты об Николушке? – сказал он.
Княжна Марья, плача, утвердительно нагнула голову.
– Мари, ты знаешь Еван… – но он вдруг замолчал.
– Что ты говоришь?
– Ничего. Не надо плакать здесь, – сказал он, тем же холодным взглядом глядя на нее.

Когда княжна Марья заплакала, он понял, что она плакала о том, что Николушка останется без отца. С большим усилием над собой он постарался вернуться назад в жизнь и перенесся на их точку зрения.
«Да, им это должно казаться жалко! – подумал он. – А как это просто!»
«Птицы небесные ни сеют, ни жнут, но отец ваш питает их», – сказал он сам себе и хотел то же сказать княжне. «Но нет, они поймут это по своему, они не поймут! Этого они не могут понимать, что все эти чувства, которыми они дорожат, все наши, все эти мысли, которые кажутся нам так важны, что они – не нужны. Мы не можем понимать друг друга». – И он замолчал.

Маленькому сыну князя Андрея было семь лет. Он едва умел читать, он ничего не знал. Он многое пережил после этого дня, приобретая знания, наблюдательность, опытность; но ежели бы он владел тогда всеми этими после приобретенными способностями, он не мог бы лучше, глубже понять все значение той сцены, которую он видел между отцом, княжной Марьей и Наташей, чем он ее понял теперь. Он все понял и, не плача, вышел из комнаты, молча подошел к Наташе, вышедшей за ним, застенчиво взглянул на нее задумчивыми прекрасными глазами; приподнятая румяная верхняя губа его дрогнула, он прислонился к ней головой и заплакал.
С этого дня он избегал Десаля, избегал ласкавшую его графиню и либо сидел один, либо робко подходил к княжне Марье и к Наташе, которую он, казалось, полюбил еще больше своей тетки, и тихо и застенчиво ласкался к ним.
Княжна Марья, выйдя от князя Андрея, поняла вполне все то, что сказало ей лицо Наташи. Она не говорила больше с Наташей о надежде на спасение его жизни. Она чередовалась с нею у его дивана и не плакала больше, но беспрестанно молилась, обращаясь душою к тому вечному, непостижимому, которого присутствие так ощутительно было теперь над умиравшим человеком.

Князь Андрей не только знал, что он умрет, но он чувствовал, что он умирает, что он уже умер наполовину. Он испытывал сознание отчужденности от всего земного и радостной и странной легкости бытия. Он, не торопясь и не тревожась, ожидал того, что предстояло ему. То грозное, вечное, неведомое и далекое, присутствие которого он не переставал ощущать в продолжение всей своей жизни, теперь для него было близкое и – по той странной легкости бытия, которую он испытывал, – почти понятное и ощущаемое.
Прежде он боялся конца. Он два раза испытал это страшное мучительное чувство страха смерти, конца, и теперь уже не понимал его.
Первый раз он испытал это чувство тогда, когда граната волчком вертелась перед ним и он смотрел на жнивье, на кусты, на небо и знал, что перед ним была смерть. Когда он очнулся после раны и в душе его, мгновенно, как бы освобожденный от удерживавшего его гнета жизни, распустился этот цветок любви, вечной, свободной, не зависящей от этой жизни, он уже не боялся смерти и не думал о ней.
Чем больше он, в те часы страдальческого уединения и полубреда, которые он провел после своей раны, вдумывался в новое, открытое ему начало вечной любви, тем более он, сам не чувствуя того, отрекался от земной жизни. Всё, всех любить, всегда жертвовать собой для любви, значило никого не любить, значило не жить этою земною жизнию. И чем больше он проникался этим началом любви, тем больше он отрекался от жизни и тем совершеннее уничтожал ту страшную преграду, которая без любви стоит между жизнью и смертью. Когда он, это первое время, вспоминал о том, что ему надо было умереть, он говорил себе: ну что ж, тем лучше.
Но после той ночи в Мытищах, когда в полубреду перед ним явилась та, которую он желал, и когда он, прижав к своим губам ее руку, заплакал тихими, радостными слезами, любовь к одной женщине незаметно закралась в его сердце и опять привязала его к жизни. И радостные и тревожные мысли стали приходить ему. Вспоминая ту минуту на перевязочном пункте, когда он увидал Курагина, он теперь не мог возвратиться к тому чувству: его мучил вопрос о том, жив ли он? И он не смел спросить этого.

Болезнь его шла своим физическим порядком, но то, что Наташа называла: это сделалось с ним, случилось с ним два дня перед приездом княжны Марьи. Это была та последняя нравственная борьба между жизнью и смертью, в которой смерть одержала победу. Это было неожиданное сознание того, что он еще дорожил жизнью, представлявшейся ему в любви к Наташе, и последний, покоренный припадок ужаса перед неведомым.
Это было вечером. Он был, как обыкновенно после обеда, в легком лихорадочном состоянии, и мысли его были чрезвычайно ясны. Соня сидела у стола. Он задремал. Вдруг ощущение счастья охватило его.
«А, это она вошла!» – подумал он.
Действительно, на месте Сони сидела только что неслышными шагами вошедшая Наташа.
С тех пор как она стала ходить за ним, он всегда испытывал это физическое ощущение ее близости. Она сидела на кресле, боком к нему, заслоняя собой от него свет свечи, и вязала чулок. (Она выучилась вязать чулки с тех пор, как раз князь Андрей сказал ей, что никто так не умеет ходить за больными, как старые няни, которые вяжут чулки, и что в вязании чулка есть что то успокоительное.) Тонкие пальцы ее быстро перебирали изредка сталкивающиеся спицы, и задумчивый профиль ее опущенного лица был ясно виден ему. Она сделала движенье – клубок скатился с ее колен. Она вздрогнула, оглянулась на него и, заслоняя свечу рукой, осторожным, гибким и точным движением изогнулась, подняла клубок и села в прежнее положение.
Он смотрел на нее, не шевелясь, и видел, что ей нужно было после своего движения вздохнуть во всю грудь, но она не решалась этого сделать и осторожно переводила дыханье.
В Троицкой лавре они говорили о прошедшем, и он сказал ей, что, ежели бы он был жив, он бы благодарил вечно бога за свою рану, которая свела его опять с нею; но с тех пор они никогда не говорили о будущем.
«Могло или не могло это быть? – думал он теперь, глядя на нее и прислушиваясь к легкому стальному звуку спиц. – Неужели только затем так странно свела меня с нею судьба, чтобы мне умереть?.. Неужели мне открылась истина жизни только для того, чтобы я жил во лжи? Я люблю ее больше всего в мире. Но что же делать мне, ежели я люблю ее?» – сказал он, и он вдруг невольно застонал, по привычке, которую он приобрел во время своих страданий.
Услыхав этот звук, Наташа положила чулок, перегнулась ближе к нему и вдруг, заметив его светящиеся глаза, подошла к нему легким шагом и нагнулась.
– Вы не спите?
– Нет, я давно смотрю на вас; я почувствовал, когда вы вошли. Никто, как вы, но дает мне той мягкой тишины… того света. Мне так и хочется плакать от радости.

Строение и функции ядра растительной клетки.

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Это место хранения и воспроизведения наследственной информации. Ядро также служит центром управления обменом веществ и почти всех процессов, происходящих в клетке. Чаще всего в клетках имеется лишь одно ядро, редко - два или несколько. Форма его чаще все­го шаровидная или эллипсоидаль­ная. В молодых, особенно меристематических, клетках оно занимает центральное положение, но позднее обычно смещается к оболочке, от­тесняемое растущей вакуолью. Снаружи ядро покрыто двойной мембраной – ядерной оболочкой, пронизанной порами (поры ядра - динамичные образования, они могут открываться и закрываться; таким путем может осуществляться регуляция обмена между ядром и цитоплазмой) на краях которых наружная мембрана переходит во внутреннюю. Наружная ядерная мембрана соединяется с мембранными каналами ЭПС. На ней располагаются рибосомы. Внутренняя мембрана может давать впячивания.

Внутреннее содержимое ядра – кариоплазма с погруженными в нее хроматином и ядрышками, и рибосомами. Кариоплазма (нуклеоплазма) представляет собой желеобразный раствор, который заполняет пространство между структурами ядра (хроматином и ядрышками). Она содержит ионы, нуклеотиды, ферменты.

Хроматин – это деспирализованная форма существования хромосом. В деспирализованном состоянии хроматин находится в ядре неделящейся клетке. Хроматин и хромосомы взаимно переходят друг в друга. По химической организации как хроматин, так и хромосомы не отличаются. Химическую основу составляет дезоксирибонуклеопротеин – комплекс ДНК с белками. С помощью белков происходит многоуровневая упаковка молекул ДНК, при этом хроматин приобретает компактную форму.

Ядрышко, обычно шаровидной формы (одно или несколько), не окружено мембраной, содержит фибриллярные белковые нити и РНК. Ядрышки – не постоянные образования, они исчезают в начале деления клетки и восстанавливаются после его окончания. Ядрышки имеются только в неделящихся клетках. В ядрышках происходит формирование рибосом, синтез ядерных белков. Сами же ядрышки образуются на участках вторичных перетяжек хромосом (ядрышковых организаторах).

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Диаметр ядра колеблется от 5 до 20 мкм. Главная функция ядра – хранение генетического материала в форме ДНК и передача ее дочерним клеткам при клеточном делении. Кроме того, ядро управляет белковыми синтезами, контролирует все процессы жизнедеятельности клетки. (в растительной клетке ядро описал Р.Броун в 1831г., в животной – Т.Шванн в 1838г.).

Химический состав ядра представлен, главным образом, нуклеиновыми кислотами и белками.

Строение и функции митохондрий.

Митохондрии или хондриосомы - «силовые» станции клетки, в них локализована большая часть реакций дыхания (аэробная фаза). В митохондриях происходит аккумуляция энергии дыхания в аденозинтрифосфате (АТФ). Энергия, запасаемая в АТФ, служит основным источником для физиологической деятельности клетки. Митохондрии обычно имеют удлиненную палочковидную форму длиной 4-7 мкм и диаметром 0,5-2 мкм. Число митохондрий в клетке может быть различным от 500 до 1000 и зависит от роли данного органа в процессах энергетического обмена.

Химический состав митохондрий несколько колеблется. В основном это белково-липидные органеллы. Содержание белка в них составляет 60-65%, причем структурные и ферментативные белки содержатся примерно в равной пропорции, а также около 30% липидов. Очень важно, что митохондрии содержат нуклеиновые кислоты: РНК - 1 % и ДНК -0,5%. В митохондриях имеется не только ДНК, но и вся система синтеза белка, в том числе рибосомы.

Митохондрии окружены двойной мембраной. Толщина мембран составляет 6-10 нм. Мембраны митохондрий на 70% состоят из белка. Фосфолипиды мембран представлены фосфатидтилхолином, фосфатидилэтаноламином, а также специфическими фосфолипидами, например, кардиолипином. Мембраны митохондрий не пропускают Н+ и служат барьером для их транспорта.

Между мембранами находится заполненное жидкостью перимитохондриальное пространство. Внутреннее пространство митохондрий заполняет матрикс в виде студнеобразной полужидкой массы. В матриксе сосредоточены ферменты цикла Кребса. Внутренняя мембрана дает выросты - кристы в виде пластин и трубочек, они разделяют внутреннее пространство митохондрий на отдельные отсеки. Во внутренней мембране локализована дыхательная цепь (цепь переноса электронов).

Что такое митохондрии? Если ответ на этот вопрос вызывает у вас затруднения, то наша статья как раз для вас. Мы рассмотрим особенности строения этих органелл во взаимосвязи с выполняемыми функциями.

Что такое органеллы

Но для начала давайте вспомним, что такое органеллы. Так называют постоянные клеточные структуры. Митохондрии, рибосомы, пластиды, лизосомы... Все это органеллы. Подобно самой клетке, каждая подобная структура имеет общий план строения. Органеллы состоят из поверхностного аппарата и внутреннего содержимого - матрикса. Каждую из них можно сравнить с органами живых существ. Органеллы также имеют свои характерные черты, обусловливающие их биологическую роль.

Классификация клеточных структур

Органеллы объединяют в группы по признаку строения их поверхностного аппарата. Различают одно-, дву- и немембранные постоянные клеточные структуры. К первой группе относятся лизосомы, комплекс Гольджи, эндоплазматический ретикулум, пероксисомы и различные виды вакуолей. Ядро, митохондрия и пластиды - двумембранные. А рибосомы, клеточный центр и органеллы движения полностью лишены поверхностного аппарата.

Теория симбиогенеза

Что такое митохондрии? Для эволюционного учения это не просто структуры клетки. Согласно симбиотической теории, митохондрии и хлоропласты являются результатом метаморфоз прокариот. Вполне возможно, что митохондрии произошли от аэробных бактерий, а пластиды - от фотосинтезирующих. Доказательством этой теории является тот факт, что данные структуры имеют собственный генетический аппарат, представленный кольцевой молекулой ДНК, двойную мембрану и рибосомы. Существует также предположение, что в дальнейшем от митохондрий произошли животные эукариотические клетки, а от хлоропластов - растительные.

Расположение в клетках

Митохондрии являются составляющей частью клеток преобладающей части растений, животных и грибов. Отсутствуют они только у анаэробных одноклеточных эукариот, обитающих в бескислородной среде.

Строение и биологическая роль митохондрий долгое время оставались загадкой. Впервые при помощи микроскопа их удалось увидеть Рудольфу Келликеру в 1850 году. В мышечных клетках ученый обнаружил многочисленные гранулы, которые на свету были похожи на пух. Понять, какова роль этих удивительных структур, стало возможно благодаря изобретению профессора Пенсильванского университета Бриттона Ченса. Он сконструировал прибор, который позволял видеть сквозь органеллы. Так была определена структура и доказана роль митохондрий в обеспечении энергией клеток и организма в целом.

Форма и размер митохондрий

Общий план строения

Рассмотрим, что такое митохондрии с точки зрения особенностей их строения. Это двумембранные органеллы. Причем наружная - гладкая, а внутренняя имеет выросты. Матрикс митохондрий представлен различными ферментами, рибосомами, мономерами органических веществ, ионами и скоплениями кольцевых молекул ДНК. Такой состав делает возможным протекание важнейших химических реакций: цикла трикарбоновых кислот, мочевины, окислительного фосфорилирования.

Значение кинетопласта

Мембрана митохондрии

Мембраны митохондрий не одинаковы по своему строению. Замкнутая наружная является гладкой. Она образована бислоем липидов с фрагментами белковых молекул. Его общая толщина составляет 7 нм. Данная структура выполняет функции отграничения от цитоплазмы, а также взаимосвязи органеллы с окружающей средой. Последняя возможна благодаря наличию белка порина, который формирует каналы. По ним посредством активного и пассивного транспорта передвигаются молекулы.

Химическую основу внутренней мембраны составляют белки. Она образует внутри органоида многочисленные складки - кристы. Эти структуры в значительной степени увеличивают активную поверхность органеллы. Главной особенностью строения внутренней мембраны является полная непроницаемость для протонов. В ней не образуются каналы для проникновения ионов извне. В отдельных местах наружная и внутренняя соприкасаются. Здесь расположен особый рецепторный белок. Это своеобразный проводник. С его помощью митохондриальные белки, которые закодированы в ядре, проникают внутрь органеллы. Между мембранами находится пространство, толщиной до 20 нм. В нем расположены различные виды белков, которые являются обязательными компонентами дыхательной цепи.

Функции митохондрий

Строение митохондрии напрямую взаимосвязано с выполняемыми функциями. Основная из них заключается в осуществлении синтеза аденозинтрифосфата (АТФ). Это макромолекула, которая случит основным переносчиком энергии в клетке. В ее состав входит азотистое основание аденин, моносахарид рибоза и три остатка фосфорной кислоты. Именно между последними элементами заключено основное количество энергии. При разрыве одной из них максимально ее может выделиться до 60 кДж. В целом прокариотическая клетка содержит 1 млрд молекул АТФ. Эти структуры постоянно находятся в работе: существование каждой из них в неизменном виде не продолжается больше одной минуты. Молекулы АТФ постоянно синтезируются и расщепляются, обеспечивая организм энергией в тот момент, когда это необходимо.

По этой причине митохондрии называют "энергетическими станциями". Именно в них происходит окисление органических веществ под действием ферментов. Энергия, которая при этом образуется, запасается и хранится в виде АТФ. К примеру, при окислении 1 г углеводов образуется 36 макромолекул этого вещества.

Строение митохондрии позволяет им выполнять еще одну функцию. Благодаря своей полуавтономности они являются дополнительным носителем наследственной информации. Ученые установили, что ДНК самих органелл не могут функционировать самостоятельно. Дело в том, что они не содержат всех необходимых для своей работы белков, поэтому заимствуют их в наследственном материале ядерного аппарата.

Итак, в нашей статье мы рассмотрели, что такое митохондрии. Это двумембранные клеточные структуры, в матриксе которых осуществляется ряд сложных химических процессов. Результатом работы митохондрий является синтез АТФ - соединение, которое обеспечивает организм необходимым количеством энергии.

Строение. Поверхностный аппарат митохондрий состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Внешняя мембрана гладкая, она отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Под ней находится складчатая внутренняя мембрана, которая образует кристи (гребни). С обеих сторон крист обнаружены мелкие грибовидные тельца, называемые оксисомамы, или АТФ-сомами. Они содержат ферменты, участвующие в окислительном фосфорилирования (присоединении фосфатных остатков к АДФ с образованием АТФ). Количество крист в митохондриях связана с энергетическими потребностями клетки, в частности в мышечных клетках митохондрии содержат очень большое количество крист. При повышенной функции клетки митохондрии приобретают более овальной или удлиненной формы, и количество крист у них растет.

Митохондрии имеют собственный геном, их рибосомы типа 70S отличаются от рибосом цитоплазмы. ДНК митохондрий преимущественно имеет циклическую форму (плазмиды), кодирует все три вида собственных РНК и поставляет информацию для синтеза части митохондриальных белков (около 9%). Итак, митохондрии можно считать полуавтономными органелл. Митохондрии относятся к саморепликуючих (способных к размножению) органелл. Обновления митохондрий происходит в течение всего клеточного цикла. Например, в клетках печени они заменяются новыми спустя почти 10 дней. Наиболее вероятным путем воспроизведения митохондрий считают их разделение: посередине митохондрии появляется перетяжка или возникает перегородка, после чего органеллы распадаются на две новые митохондрии. Образуются митохондрии с промитохондрий - округлых телец диаметром до 50 нм с двойной мембраной.

Функции . Митохондрии участвуют в энергетических процессах клетки, они содержат ферменты, связанные с образованием энергии и клеточным дыханием. Иными словами, митохондрия является своеобразной биохимической мини-фабрикой, которая превращает энергию органических соединений на прикладное энергию АТФ. В митохондриях энергетический процесс начинается в матриксе, где происходит расщепление пировиноградной кислоты в цикле Кребса. Во время этого процесса освобождаются атомы водорода, которые транспортируются дыхательным цепью. Энергия, которая при этом высвобождается, используется в нескольких участках дыхательной цепи для осуществления реакции фосфорилирования - синтеза АТФ, то есть присоединения фосфатной группы к АДФ. Это происходит на внутренней мембране митохондрий. Итак, энергетическая функция митохондрий интегрируется с: а) окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток, б) синтеза АТФ, осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток. Кроме того, митохондрии берут участие в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов, в обмене веществ (например, митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им обезвреживать аммиак) и другие.

БИОЛОГИЯ + Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами митохондрий, которые приводят к нарушению клеточного дыхания. Они передаются по женской линии детям обоего пола, поскольку яйцеклетка имеет больший объем цитоплазмы и, соответственно, передает потомкам и большее количество митохондрий. Митохондриальная ДНК, в отличие от ядерной, не защищена белками-гистонами, а механизмы репарации, которые достались от бактерий-предков, несовершенны. Поэтому в митохондриальной ДНК мутации накапливаются у 10-20 раз быстрее, чем в ядерной, что и приводит к митохондриальных болезней. В современной медицине их сейчас известно уже около 50. Например, синдром хронической усталости, мигрень, синдром Барта, синдром Пирсона и многие другие.

Митохондрия (с греческого μίτος (митос) – нить и χονδρίον (хондрион) – гранула) клеточная – двумембранный органоид, содержит свой собственный генетический материал, митохондриальную . Они встречаются как сферические или трубчатые клеточные структуры у почти всех эукариотов, но не у прокариотов.

Митохондрии – это органеллы, которые регенерируют высокоэнергетическую молекулу аденозинтрифосфата через дыхательную цепь. В дополнение к этому окислительному фосфорилированию они выполняют другие важные задачи, например, участвуют в образовании кластеров железа и серы . Строение и функции таких органоидов подробно рассмотрены ниже.

Вконтакте

Общие сведения

Особенно много находится митохондрий в с высоким энергопотреблением. К ним относятся мышечные, нервные, сенсорные клетки и ооциты. В клеточных структурах сердечной мышцы объемная доля этих органоидов достигает 36 %. Они имеют диаметр около 0.5-1.5 мкм и разнообразные формы, от сфер до сложных нитей. Их число корректируется с учетом энергетических потребностей клетки.

Эукариотические клетки, которые теряют свои митохондрии, не могут их восстановить . Существуют также эукариоты без них, например, некоторые простейшие. Количество данных органоидов на клеточную единицу обычно составляет от 1000 до 2000 при объемной доле в 25 %. Но эти значения могут сильно варьироваться в зависимости от типа клеточной структуры и организма. В зрелой клетке спермы их около четырех-пяти, в зрелой яйцеклетке – несколько сотен тысяч.

Митохондрии передаются через плазму яйцеклетки только от матери, что стало причиной исследования материнских линий. В настоящее время установлено, что также через сперму некоторые мужские органоиды импортируются в плазму оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Вероятно, они будут устранены довольно быстро. Однако есть несколько случаев, когда врачи смогли доказать, что митохондрии ребенка были отцовской линии. Заболевания, вызванные мутациями в митохондриальных генах, наследуются только от матери.

Интересно! Популярный научный термин «энергетическая станция клетки» был придуман в 1957 году Филиппом Сикевицем.

Схема строения митохондрии

Рассмотрим особенности строения этих важных структур. Они образованы в результате сочетания нескольких элементов. Оболочка этих органоидов складывается из внешней и внутренней мембраны, они в свою очередь состоят из фосфолипидных бислоев и белков. Обе оболочки отличаются по своим свойствам. Между ними расположено пять различных отсеков: наружная мембрана, межмембранное пространство (промежуток между двумя мембранами), внутренняя, криста и матрикс (пространство внутри внутренней мембраны), в целом – внутренние структуры органоида.

На иллюстрациях в учебниках митохондрия преимущественно выглядит как отдельная бобовидная органелла. Так ли это на самом деле? Нет, они образуют трубчатую митохондриальную сеть , которая может проходить и изменять всю клеточную единицу. Митохондрии в клетке способны сочетаться (путем слияния) и повторно делиться (делением).

Обратите внимание! В дрожжах за одну минуту совершается около двух митохондриальных слияний. Поэтому невозможно точное определение текущей численности митохондрий в клетках.

Внешняя мембрана

Наружная оболочка окружает всю органеллу и включает в себя каналы белковых комплексов, что позволяют обмен молекулами и ионами между митохондрией и цитозолем. Крупные молекулы не могут пройти через мембрану .

Внешняя, которая охватывает всю органеллу и не свернута, имеет весовое отношение фосфолипида к белку 1:1 и, таким образом, похожа на эукариотическую плазматическую мембрану. Она содержит множество интегральных белков, поринов. Порины образуют каналы, которые обеспечивают свободную диффузию молекул с массой до 5000 дальтон через оболочку. Более крупные белки могут вторгаться, когда сигнальная последовательность на N-конце связывается с большой субъединицей белка транслоксазы, из которой они затем активно перемещаются по мембранной оболочке.

Если трещины возникают во внешней оболочке, белки из межмембранного пространства могут выходить в цитозоль, что может привести к гибели клетки . Наружная мембрана может сливаться с оболочкой эндоплазматического ретикулума, а затем формировать структуру под названием MAM (ER, ассоциированную с митохондрией). Это важно для обмена сигналами между ER и митохондрией, что также необходимо для переноса .

Межмембранное пространство

Участок представляет собой промежуток посреди внешней и внутренней мембраны. Поскольку внешняя обеспечивает свободное проникновение малых молекул, их концентрация, таких как ионы и сахар, в межмембранном пространстве идентична концентрациям в цитозоле. Однако для больших белков требуется передача специфической сигнальной последовательности, так что состав белков различается между межмембранным пространством и цитозолем. Таким образом, белок, который удерживается в межмембранном промежутке, является цитохромом.

Внутренняя мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

  • Белки – проводят реакции оксидации респираторной цепочки.
  • Аденозинтрифосфатсинтаза, которая производит в матрице АТФ.
  • Специфические транспортные белки, которые регулируют проход метаболитов между матрицей и цитоплазмой.
  • Системы импорта белков.

Внутренняя имеет, в частности, двойной фосфолипид, кардиолипин, замещенный четырьмя жирными кислотами. Кардиолипин обычно характерен для митохондриальных мембран и бактериальных плазматических мембран. В организме человека он в основном присутствует в областях с высокой метаболической активностью или высокой энергетической активностью, таких как сократительные кардиомиоциты, в миокарде.

Внимание! Внутренняя мембрана содержит более 150 различных полипептидов, около 1/8 всех митохондриальных белков. В результате концентрация липидов ниже, чем у внешнего бислоя, и его проницаемость ниже.

Разделяется на многочисленные кристы, они расширяют внешнюю область внутренней митохондриальной оболочки, поднимая ее способность вырабатывать АТФ.

В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, примерно в пять раз превышает площадь наружной мембраны. Энергетические станции клеток, которые имеют более высокие потребности в АТФ, например, мышечные клетки, содержат больше крист, чем типичная митохондрия печени.

Внутренняя оболочка охватывает матрикс, внутреннюю жидкость митохондрии. Он соответствует цитозолю бактерий и содержит митохондриальную ДНК, ферменты цитратного цикла и их собственные митохондриальные рибосомы, которые отличаются от рибосом в цитозоле (но также и от бактерий). Межмембранное пространство содержит ферменты, которые могут фосфорилировать нуклеотиды под потреблением АТФ.

Функции

  • Важные пути деградации: цитратный цикл, для которого пируват вводится из цитозоля в матрикс. Затем пируват декарбоксилируют пируватдегидрогеназой до ацетилкофермента А. Другим источником ацетилкофермента А является деградация жирных кислот (β-окисление), которая происходит в клетках животных в митохондриях, но в растительных – только в глиоксисомах и пероксисомах. С этой целью ацилкофермент А переносят из цитозоля путем связывания с карнитином через внутреннюю митохондриальную мембрану и превращают в ацетилкофермента А. Из него большинство восстановительных эквивалентов в цикле Кребса (также известный как цикл Кребса или цикл трикарбоновой кислоты), которые затем превращаются в АТФ в окислительной цепи.
  • Окислительная цепь. Установлен электрохимический градиент между межмембранным пространством и митохондриальным матриксом, который служит для получения АТФ с помощью АТФ-синтазы, с помощью процессов переноса электронов и накопления протонов. Электроны и протоны, необходимые для создания градиента, получают путем окислительной деградации из питательных веществ (например, глюкозы), поглощаемых организмом. Первоначально гликолиз происходит в цитоплазме.
  • Апоптоз (запрограммированная гибель клеток)
  • Хранение кальция: благодаря способности абсорбировать ионы кальция и затем высвобождать их, митохондрии вмешиваются в гомеостаз клетки.
  • Синтез кластеров железа-серы, требуемый, среди прочего, многими ферментами дыхательной цепи. Эта функция теперь считается существенной функцией митохондрий, т.е. как это причина, по которой почти все клетки полагаются на энергетические станции для выживания.

Матрикс

Это пространство, включенное во внутреннюю митохондриальную мембрану. Содержит около двух третей общего белка. Играет решающую роль в производстве АТФ с помощью синтазы АТФ, включенной во внутреннюю мембрану. Содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов (главным образом, участвующих в деградации жирных кислот и пирувата), митохондриально-специфических рибосом, передаточной РНК и нескольких копий ДНК митохондриального генома.

Данные органоиды имеют свой собственный геном, а также ферментативное оборудование, необходимое для осуществления собственного биосинтеза белка .

Митохондрия Что такое Митохондрия и её функции

Строение и функционирование митохондрий

Вывод

Таким образом, митохондриями называются клеточные электростанции, которые производят энергию и занимают ведущее место в жизни и выживаемости отдельной клетки в частности и живого организма в целом. Митохондрии – это неотъемлемая часть живой клетки, в том числе растительной, которые до конца еще не изучены. Особенно много митохондрий в тех клетках, которым требуется больше энергии.